Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) reiškia makšties ir gimdos nebuvimą

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) yra įgimtas gimdos ir makšties nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas. MRKH sindromu sergantys pacientai negali lytiškai santykiauti, pastoti ir pagimdyti vaiką. Tačiau šiuolaikinė medicina suteikia galimybę sėkmingai seksualiniam gyvenimui ir net motinystei. Kokios yra Mayerio-Rokitansky-Küsterio-Hauserio sindromo priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) yra apsigimimų sindromas, kurio pagrindinis bruožas yra gimdos ir makšties nebuvimas ar nepakankamas išsivystymas. Tai pasireiškia 1 iš 4 000–10 000 gimusių mergaičių.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) - priežastys

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas išsivysto nuo 8 iki 10 nėštumo savaitės. Tai gali sukelti progesterono ir (arba) estrogeno receptorių trūkumas Müllerio perirenaliniuose kanaluose (šie vamzdeliai gimdoje formuoja kiaušides, gimdą ir makštį) arba jų vystymąsi slopina teratogeninis faktorius, t. Y. Faktorius, sukeliantis vaisiaus defektus (tai gali būti pvz. alkoholis, rūkymas). Kai kurie specialistai kaip priežastį nurodo genetinę mutaciją.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) - simptomai

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromui (MRKH) būdingas įgimtas gimdos ir makšties nebuvimas arba neišsivystymas. Tačiau kiaušintakių struktūra yra normali, o kiaušidės atlieka savo funkciją (klasikinis 1 tipo MRKH sindromas).Todėl mergaičių, sergančių MRKH sindromu, brendimas yra beveik normalus - išsivysto krūtys, gaktos ir pažasties plaukai, formuojasi moters kūno formos.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas dažniausiai diagnozuojamas paauglystėje. Vyresnių nei 16 metų mergaičių amenorėja turėtų atkreipti dėmesį.

Stebima Jedako amenorėja. Kiti Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromo simptomai yra šie:

• nesugebėjimas lytiškai santykiauti
• nesugebėjimas pastoti ir pagimdyti vaiko
• mažos mergaitės gali skųstis cikliniais skausmais pilvo apačioje

Daugiau nei 1/3 pacientų, sergančių MRKH sindromu, turi kitų apsigimimų - kiaušintakių ir šlapimo takų (2 tipo neklasikiniai) ar inkstų anomalijų, kaulų sistemos, širdies ir didžiųjų kraujagyslių defektų, raumenų silpnumą ir klausos praradimą (MURCS tipas).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) - diagnozė

Mayerio-Rokitansky-Küsterio-Hauserio sindromu sergantys pacientai dažniausiai lankosi pas ginekologą, nes nėra mėnesinių, kurios jau turėjo pasirodyti. Tačiau ne kiekvienas gydytojas iš karto nustato tikslią diagnozę. Jis gali pastebėti, kad menstruacijų peties priežastis yra endokrininės sistemos sutrikimas, ir paskirti hormonų terapijos kursą. Tik tada, kai tai neduoda rezultatų, pacientas eina pas kitus specialistus.

Įtarus Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromą, atliekami ginekologiniai tyrimai ir vaizdiniai tyrimai (mažojo dubens ir pilvo ertmės ultragarsas, urografija, mažojo dubens magnetinio rezonanso tomografija, stuburo rentgeno spinduliai).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas (MRKH) - gydymas

MRKH sindromu sergančiai pacientei galima sukurti dirbtinę makštį, kad ji galėtų lytiškai santykiauti. Jei makšties išpjova yra išsaugota, ją galima mechaniškai ištempti ir pailginti, o tai paprastai trunka daugelį mėnesių.

Dirbtinės makšties sukūrimo operaciją atlieka Juodosios medicinos universiteto Ginekologijos klinikos specialistai Karolis Marcinkowskis Poznanėje.

Tačiau jei makšties liekanos neišsaugomos, ją galima sukurti chirurginiu būdu. Operacija susideda iš pjūvio gleivinėje, kur turėtų būti įėjimas į makštį. Tada audiniai yra išardomi, sukuriant tunelį kuo giliau. Į tokiu būdu sukurtą makštį įkišamas protezas (kad jo sienos nesuliptų), kuris nešiojamas tol, kol makštis sugis. Praėjus trims mėnesiams po operacijos, pacientas turėtų pradėti lytinius santykius arba naudoti specialius išsiplėtėjus, kitaip sukurta makštis susitraukia ir sumažėja.

Taip pat yra dar vienas dirbtinės makšties sukūrimo būdas. 2014 metais „The Lancet“ paskelbė, kad dirbtinės makšties iš paties organizmo ląstelių sukūrimo operacija buvo sėkmingai baigta.

Pacientą turėtų prižiūrėti daugybė specialistų, įskaitant psichologus, seksologus ir psichoterapeutus.

Kultūros ląstelės buvo paimtos iš kiekvieno iš keturių eksperimente dalyvavusių MRKH pacientų vulvos audinių. Tada mokslininkai juos augino laboratorijoje, naudodami specialiai maistines medžiagas ant biologiškai skaidžių pastolių, panašių į makštį.

Šiuolaikinė medicina pacientams, turintiems MRHK komandą, taip pat suteikia galimybę motinystei. 2014 metais įvyko pirmasis vaikas, gimęs persodintoje gimdoje.

Jei pacientas turi sveikas kiaušides, ji gali pasirinkti pakaitinę motiną, kurioje implantuojamas embrionas, sukurtas in vitro metodo dėka.

Rekomenduojamas straipsnis:

Gimdos defektai ir nėštumas. Ar nėštumui su gimdos defektais visada gresia pavojus?

Bibliografija:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Laparoskopijos vertė diagnozuojant ir gydant mergaičių Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromą, "Nowa Pediatria" 2003, Nr. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., moters, turinčios Mayerio-Rokitansky-Küsterio-Hauserio sindromą, seksualumas - atvejo ataskaita, „Lenkijos ginekologija“ 2013, Nr. 84

Taip pat skaitykite: ASOCIACIJA - įgimtas šlaplės defektas Dažniausiai pasitaikantys įgimti širdies ir vaikų defektai Prenataliniai tyrimai: kas tai yra ir kada tai daryti?