Limfoproliferacinė liga po transplantacijos (PTLD) šiuo metu yra sunkiausia ir dažniausiai diagnozuojama komplikacija po transplantacijos. Jam būdingas didelis mirtingumas - iki 80 procentų suaugusių parenchimos transplantacijos recipientų ir maždaug 90 procentų pacientų po kaulų čiulpų transplantacijos. Kokios yra PTLD priežastys? Kaip atpažinti limfoproliferacinės ligos po transplantacijos simptomus ir jos gydymą?
Limfoproliferacinis po transplantacijos sutrikimas po transplantacijos (PTLD) šiuo metu yra rimčiausia ir dažniausiai pasitaikanti komplikacija po transplantacijos tiek kietiems organams (pvz., Širdžiai, inkstams), tiek kaulų čiulpams. Limfoproliferacinio sindromo esmė yra nekontroliuojamas patologiškai pasikeitusių limfocitų (dažniausiai B limfocitų) dauginimasis (dauginimasis), kurie, tuo pačiu metu sutrikus T limfocitų funkcijai, kurią sukelia imunosupresinis gydymas, puola vidaus organus ir dėl to sukelia jų nesėkmę ir mirtį.
Limfoproliferacinė liga po transplantacijos - priežastys. PTLD atsiradimo rizikos veiksniai
Persodinti žmonės visą gyvenimą vartoja vaistus, kurie susilpnina imuninę sistemą (slopina antikūnų ir imuninių ląstelių gamybą), kad sumažintų atmetimo riziką. Tačiau ilgalaikė imunosupresija padidina riziką susirgti vėžiu. Dažniausias organų ir kaulų čiulpų recipientų vėžys yra odos vėžys ir limfoproliferacinė liga po transplantacijos (PTLD), kuri dažniausiai pasireiškia piktybine limfoma.
Piktybinis navikas yra greito ir nekontroliuojamo patologiškai pakitusių limfocitų dauginimosi rezultatas. Dažniausia šio proceso priežastis yra infekcija Epstein-Barr virusu (EBV) - kancerogeniniu herpeso virusu, kuris yra vienas iš labiausiai paplitusių žmonių virusų. Sveiki žmonės infekciją paprastai perduoda besimptomiai. Transplantuotuose recipientuose, kurių organizmą silpnina imunosupresinis gydymas, virusas puola B limfocitus ir pradeda jų patologinės transformacijos procesą.
PTLD rizika priklauso nuo:
- persodinto organo tipas - limfoproliferacinė liga dažniausiai diagnozuojama pacientams po transplantacijos žarnyne (apytiksliai 20%), paskui plaučių (4% -10%) ir širdies (1% -6%) ar širdies-plaučių transplantacijos pacientams ( 2–6%). Rečiau liga pasireiškia kepenų ir inkstų recipientams (1-3%), rečiausiai kaulų čiulpuose - 1%. (duomenys: Onkologas - transliacinės onkologijos draugijos žurnalas)
- apie naudojamos imunosupresijos intensyvumą
- Transplantato ir šeimininko ligos (GvHD) profilaktinės terapijos intensyvumas
- EBV infekcijos tipas (pirminis arba reaktyvavimas)
- donoras (nesusijusio ar iš dalies suderinamo donoro transplantacija padidina ligos riziką)
- paciento amžius (PTLD dažniausiai diagnozuojamas vaikams ir pagyvenusiems žmonėms).
Limfoproliferacinė liga po transplantacijos - simptomai
Pirmieji PTLD simptomai yra nespecifiniai ir panašūs į virusinės infekcijos - karščiavimą, silpnumą, prakaitavimą ir svorio kritimą. Galite pastebėti padidėjusius limfmazgius, kepenis ir blužnį. Pažengusioje ligos stadijoje daugelio organų nepakankamumas atsiranda dėl organų infiltracijos patologiniais limfocitais. Tai gali būti kraujavimas iš virškinimo trakto ar plaučių edema.
PTLD simptomai dažniausiai pasireiškia pirmaisiais metais po transplantacijos, tačiau retais atvejais jie gali pasireikšti net šeštaisiais metais po transplantacijos.
Limfoproliferacinė liga po transplantacijos - diagnozė
Pagrindinis tyrimas yra organo, kurį paveikė ligos procesas, histopatologinis tyrimas. Patvirtinamieji tyrimai apima srauto citometrinį imunofenotipavimą ir EBV DNR kopijų kiekio nustatymą serume PCR. Ankstyvas EBV nustatymas leidžia atlikti testą, skirtą įvertinti EBV replikacijos aktyvumą.
Limfoproliferacinė liga po transplantacijos - gydymas
Nėra vienodo PTLD gydymo režimo.Gydytojai paprastai sumažina iki šiol vartojamų imunosupresinių vaistų dozes arba jas pakeičia kitais vaistais. Nepagerėjus, naudojamas chirurginis neoplastinio pažeidimo išpjaustymas, radioterapija, antivirusinė terapija, kombinuotas gydymas chemoterapija, imunoglobulinai, monokloniniai antikūnai (rituksimabas) arba citotoksiniai T limfocitai.
Taip pat skaitykite: Šeimos persodinimas. Iš ko galima gauti organus šeimos transplantacijai Inkstų transplantacija. Patikrinkite, kada neįmanoma atlikti kaulų čiulpų transplantacijos - kaip galite tapti kaulų čiulpų donoruRekomenduojamas straipsnis:
Transplantacija - antrojo gyvenimo viltis
-a-ryzyko-wady-serca-u-dziecka-porada-eksperta.jpg)
.jpg)
