Behceto liga: priežastys, simptomai, gydymas

Behceto liga (Adamantiades-Behçet) yra reta sisteminė kraujagyslių liga, kuria serga tik keliolika mūsų šalies gyventojų. Tai prasideda nuo nekaltų burnos opų ir gali sukelti centrinės nervų sistemos įsitraukimą. Kokie kiti Behceto ligos simptomai? Ar galima tai gydyti?

Behceto liga yra sisteminis vaskulitas, turintis būdingus pasikartojančius odos ir gleivinės pokyčius. Liga pavadinta turkų dermatologo Hulusi Behçet vardu, kuris nustatė ligos simptomus vienam iš savo pacientų. 1936 m. odos ir venerinių ligų archyve jis apibūdino jos simptomus kaip naują ligą. 1947 m. Šis vardas buvo oficialiai patvirtintas Tarptautiniame dermatologų kongrese Ženevoje.

Behceto ligos dažnis priklauso nuo geografinio regiono. Didžiausias sergamumas pastebimas tose šalyse, kurios vadinamos šilko kelias, t. y. nuo antikos žinomas prekybos kelias, kuriuo šilkas ir kiti gaminiai iš Kinijos ir Japonijos buvo gabenami į Europą. Pirmieji simptomai paprastai pasireiškia 3-4 gyvenimo dešimtmetyje. Didžioji dalis pacientų iš Japonijos, Korėjos ir Vokietijos yra moterys, o Viduriniųjų Rytų šalyse vyrauja vyrai. Tai reta liga Lenkijoje, kol kas aprašyta tik keliolika atvejų, o sergamumas abiejų lyčių atstovams yra panašus. Faktinis pacientų skaičius gali būti didesnis, nes dėl diagnostikos sunkumų diagnozuojamos tik tipiškos ir visiškai išsivysčiusios ligos formos.

Behceto liga: priežastys

Ligos priežastys vis dar neaiškios. Yra daugybė argumentų dėl genetinio ligos fono. Tai vyksta konkrečiose vietovėse ir konkrečiose populiacijose. Dėl reikšmingo ligos sunkumo Turkijos šilko prekybos bendruomenėje nustatyta, kad HLA-B * 5101 ir HLA-B * 5108 histosuderinamumo antigenai yra linkę į sindromą.

Pacientams taip pat pastebimi imuninės sistemos pokyčiai: padidėja uždegimą skatinančių citokinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų, antikūnų prieš gleivinės ląsteles ar antikūnų prieš endotelio ląsteles gamyba. Tačiau nėra aišku, ar jie yra ligos priežastis, ar antrinis simptomas.

Infekcinių agentų vaidmuo inicijuojant Behceto ligą nebuvo patvirtintas, tačiau yra balsų Streptococcus sanguis ir oralis, Saccharomyces cerevisiae ir I tipo herpeso virusas gali jį sukelti.

Taip pat skaitykite: Hemangiomos - priežastys, simptomai, gydymas Spragtuko sindromas: priežastys, simptomai, gydymas Kavasakio liga vaikams ir suaugusiems - priežastys, simptomai ir gydymas

Behceto liga: simptomai

• Burnos opos (97–99%)

Paprastai skausmingos burnos opos atsiradimas yra pirmasis ligos simptomas. Būdingas pasikartojantis pažeidimų pobūdis - daugiau nei 3 per metus - kurie savaime gyja iki 3 savaičių nepalikdami randų

• Genitalijų opos (85%)

Vyrams jie randami ant kapšelio, moterims ant lytinių lūpų, bet ir makštyje bei ant gimdos kaklelio. Jie gilūs, labai skausmingi ir sunkiai gydomi. Jie dažnai pasikartoja ir, priešingai nei burnoje esantys aftai, palieka randus.

• Į spuogus panašūs makulopapuliniai odos pažeidimai (85%)

Stebimi vyrai, jie daugiausia veikia kaklą.

• Nodosuminė eritema (50%)

Tai rūpi moterims. Jis pasirodo ant apatinių galūnių ir užgyja palikdamas spalvą.

• Rašto simptomas

Tai yra padidėjęs odos jautrumas, kurį sukelia net menkiausi pažeidimai. Šablonų modelis yra vienas iš Behceto ligos diagnozavimo kriterijų. Tai gali sukelti adatos punkcija arba izotoninio natrio chlorido tirpalo injekcija į odą. Per 24 valandas išsivysto eriteminė sklerozė, vėliau pažeidimo centre kaupiasi sterilios pūlingos išskyros. Viduriniųjų Rytų šalyse šis simptomas gali būti laikomas Behneto ligos patognominiu.

• Akies simptomai (50%)

Pacientai skundžiasi dvigubu matymu, fotofobija, paraudimu, skausmu. Yra uveitas ir tinklainės uždegimas. Negydomi akių negalavimai ateityje gali sukelti glaukomą, kataraktą ar apakimą.

• Artritas (40%)

Liga gali paveikti vieną ar kelis sąnarius. Paprastai užpuolami stambūs sąnariai, retai - maži ir beveik niekada kryžkaulio sąnariai. Uždegimas gali būti ūmus arba poūmis. Pacientus vargina sąnarių patinimas ir skausmas, todėl sunku judėti. Simptomai tęsiasi iki trijų savaičių, o tada savaime išnyksta. Tačiau kai kuriais atvejais sąnariuose yra destruktyvių pokyčių.

• Raumenų uždegimas

Apie generalizuotą miozitą pranešta tik pavieniais atvejais. Kai kuriems išsivysto lokalizuotas uždegimas.

• Venų trombozė (24%)

Tai pasireiškia paūmėjusiais ligos atvejais.

• Indų pokyčiai

Liga yra sisteminė ir gali paveikti bet kurį indą: mažą, vidutinį ir didelį. Klinikiniai simptomai priklauso nuo uždegiminio proceso vietos ir intensyvumo. Arterijos susiaurėja ir atsiranda aneurizmos, o venose išsivysto trombozė ir varikozė.

• Širdies įsitraukimas (7–30%)

Gali pasireikšti laidumo sutrikimai, perikarditas, koronarinis vaskulitas ir išeminės ligos simptomai.

• Virškinimo trakto pokyčiai

Paprastai tai paveikia storąją žarną. Pasirodo opos, galinčios sukelti perforaciją ir peritonitą.

• CNS dalyvavimas (5%)

Jis pasirodo vėliausiai, praėjus net keleriems metams po to, kai aftos atsiranda burnoje. Tai vadinama terminu „neuro-Behçet“. Simptomai yra galvos skausmas, karščiavimas, sumišimas, pusiausvyros sutrikimai ir insultai. Palyginti su sveikais gyventojais, jie dažniau serga aseptiniu meningitu.

• Inkstų veikla (3%)

Retas, palyginti su kitais simptomais.

Behceto liga: diagnozė

Ligos diagnozė remiasi klinikiniu vaizdu, nes nėra specialių laboratorinių tyrimų ar histopatologinio vaizdo. Gali pasirodyti: anemija ir leukocitozė, ESR pagreitis, padidėjusi C reaktyvaus baltymo koncentracija, imunoglobulinai (daugiausia IgA ir komplemento sistemos komponentai), krešėjimo sistemos sutrikimai, linkę į trombozę. Tačiau antinuklearinių antikūnų ir reumatoidinio faktoriaus nėra.

1990 m. Ekspertų grupė - Tarptautinė Behčeto ligos tyrimo grupė - sukūrė Behceto ligos diagnozavimo kriterijus:
1) pagrindinis kriterijus: burnos opos - mažos, didelės ar panašios į herpesą, nustatytos bent 3 kartus per 12 mėnesių
2) papildomi kriterijai:

• regėjimo organo pokyčiai: priekinis arba užpakalinis iritas, tinklainės vaskulito uždegimas
• teigiamas alergijos testas (modelio simptomas) - perskaitykite po 24–48 valandų
• pasikartojančios lytinių organų opos
• mazginė eritema, makulopapuliniai ar į folikulitą panašūs pažeidimai, spuogų mazgeliai suaugusiems, negydantiems kortikosteroidais.

Norint nustatyti Behceto ligos diagnozę, reikia neįtraukti kitų priežasčių (pagrindinį) kriterijų ir bent du papildomus kriterijus.

Behceto liga turėtų būti atskirta nuo:

• Reiterio sindromas
• seronegatyvi artropatija
• sarkoidozė
• sisteminio vaskulito formos

Behceto liga: gydymas

Dėl neaiškios ligos etiologijos priežastinis gydymas neįmanomas. Belieka tik palengvinti ligos simptomus. Taikoma terapija priklauso nuo ligos pažangos ir organų įsitraukimo.

Terapijoje vartojami vaistai: kortikosteroidai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, azatioprinas, ciklosporinas, sulfasalazinas, kolchicinas, antitrombocitiniai vaistai, antikoaguliantai, ciklofosfamidas, dapsonas.

Tais atvejais, kai apsiribojama oda, pakanka vietinio vaistų - kortikosteroidų, antibiotikų vartojimo. Sunkesniais atvejais naudojami stipresni vaistai (citostatikai, imunosupresantai).

Behceto liga: prognozė

Liga turi paūmėjimo ir remisijos laikotarpius. Prognozė gera tais atvejais, kai nesusiję CNS ir plaučiai. Dažniausios mirties priežastys yra neurologinės komplikacijos, aneurizmų plyšimas ir apatinių galūnių trombozė.