LEWANDOWSKY-LUTZO DISPLAZIJA („MEDŽIŲ ŽMONĖS“) - PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI IR GYDYMAS

Pagrindinis / Sveikata / 2020

Lewandowsky-Lutzo displazija („Medžių žmonės“) - priežastys, simptomai ir gydymas

Lewandowsky-Lutzo displazija yra genetiškai nulemta odos liga, kurios metu ant kūno atsiranda pakitimų, panašių į medžio žievę - taigi ir terminas „medžio žmonės“. Tai labai reta odos liga, tačiau ji susijusi su plačiai paplitusiu žmogaus papilomos virusu (ŽPV). Kokios yra Lewandowsky-Lutz displazijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Lewandowsky-Lutzo displazija (epidermodysplasia verruciformis, epitelio papiliarinė displazija) yra labai reta genetinės kilmės odos liga. Jo esmė yra nenormalus odos ląstelių dauginimasis, sukeliantis išaugas, panašias į medžio žievę. Kol kas pasaulyje užregistruoti tik keli šios ligos atvejai.

Lewandowsky-Lutz displazija - priežastys

Lewandowsky-Lutz displaziją tikriausiai sukelia žmogaus papilomos virusas (ŽPV) - daugiausia 5, 8 ir 14 tipai. Ši liga gali sukelti tik žmonėms, turintiems tam tikrą genetinį polinkį - su dviejų genų - EVER1 arba EVER2 - 17 chromosomos mutacija. Ši mutacija sumažina odos imuninį potencialą, o virusas pradeda skverbtis į jo sluoksnius, prisidėdamas prie pažeidimų atsiradimo. Žinoma, kad šis polinkis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu.

Taip pat skaitykite: Genetinės ligos. Ar abortas galimas genetinės ligos atveju? Retos ligos - užleista problema GENETINĖS LIGOS: priežastys, paveldėjimas ir diagnozė

Lewandowsky-Lutz displazija - simptomai

Lewandowsky-Lutz displazijos simptomai yra odos pakitimai, kurie:

gali būti visame kūne (išskyrus nagus ir galvos odą). Paprastai jie pirmiausia padengia veidą, rankas ir kojas, o paskui pasklinda po viso kūno odą
gali pasireikšti kaip eritema, spalvos pakitimas, karpos ar išaugos, kurios atrodo kaip medžio žievė (vadinamieji odos ragai).
jie sistemingai auga, kartais labai greitai

Lewandowsky-Lutz displazija padidina vėžio išsivystymo riziką.

Iki šiol garsiausias asmuo, turintis Lewandowsky-Lutz displaziją, buvo Dede Koswara iš Indonezijos. Visas jo kūnas buvo padengtas karpomis. Savo ruožtu rankos ir kojos priminė medžio šakas. Vyras mirė 2016 m. Abula Bajandara, kilusi iš Bangladešo, kovoja su tais pačiais augimais. Jis išaugo būdamas 16 metų.

Lewandowsky-Lutz displazija - diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis simptomais ir genetiniais tyrimais. Kartais dėl odos pažeidimų gali pasireikšti tokios ligos kaip plokščios karpos, plokščiosios kerpligės ar tinea versicolor, todėl jų reikėtų atmesti.

Lewandowsky-Lutz displazija - gydymas

Gydymas pagrįstas retinoidų grupės vaistų vartojimu, kurie slopina viruso skverbimąsi į odos sluoksnius. Kai kuriems pacientams pokyčiai tam tikrą laiką regresuoja arba tik jų augimas yra sulėtėjęs.

Odos pažeidimai gali sverti iki kelių kilogramų ir apsunkinti kasdienę veiklą, pavyzdžiui, vaikščiojimą ar valgymą, todėl gydytojas gali nuspręsti juos pašalinti operacijos metu arba lazeriu. Tačiau pokyčiai dažnai grįžta. Jie taip pat gali išsivystyti į odos vėžį (pvz., Odos plokščialąstelinė karcinoma).