- Paveldima hemochromatozė, dar vadinama primityvia hemochromatoze, yra paveldimas anomalija, apimanti geležies perteklių organizme.
- Hemochromatozė yra genetinė liga.
- Tai pasireiškia maždaug 1 iš 300 žmonių.
Hemochromatozės priežastys
- Hemochromatozė paprastai yra paveldima.
- Liga išsivysto žmogui, kurio tėvai yra geno trūkumo nešėjai.
Įgytos geležies perteklių, dažniausiai vadinamą hemosideroze, sukelia:
Per didelis geležies sunaudojimas
- Dažnas kraujo perpylimas gali padidinti geležies kiekį organizme.
- Per didelis maisto, kuriame gausu geležies, vartojimas.
Raudonųjų kraujo kūnelių anomalijos
- Talasemija daro raudonuosius kraujo kūnelius trapesnius ir sunaikina. Greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas sukelia geležies išsiskyrimą kraujyje, kuris gali sukelti geležies perteklių organizme.
- Šis raudonųjų kraujo kūnelių anomalija dažniausiai sukelia anemiją, kuriai reikia perpylimo, dėl kurio padidėja geležies perteklius.
- Raudonųjų ląstelių anomalijas taip pat gali sukelti savo noru ar netyčia chemikalai ar vaistai.
Hemolizinė anemija
Dėl hemolizinės anemijos trapūs raudonieji kraujo kūneliai sukelia sunaikinimą.Kaulų čiulpų anomalijos
- Kaulų čiulpai gali nepateikti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.
- Taip pat gali atsitikti taip, kad tiekiama geležis negali prasiskverbti į susidarančius raudonuosius kraujo kūnelius.
Odos porfirija užtrunka
- Vėlyvoji odos porfirija, kurią sukelia hemoglobino fermento trūkumas, hemochromatozės pradžioje sukelia geležies perteklių.
- Dėl porfirijos „cutanea“ vėlavimo susidaro pūslelės šviesai veikiamose vietose, tokiose kaip rankos, nugara ir veidas.
Dėl tam tikrų patologijų gali padidėti geležies perteklius:
