Plaučių hemosiderozė (Ceeleno-Gellerstedto sindromas): priežastys, simptomai, gydymas

Hemosiderozė (arba Ceeleno-Gellerstedto sindromas) yra reta nežinomos etiologijos laikymo liga. Jam būdinga simptomų trijulė: hemoptizė, plaučių infiltratai ir anemija. Kas yra plaučių hemosiderozė - koks jos mechanizmas? Kokie tyrimai yra skirti diagnozei nustatyti? Ar įmanoma išgydyti plaučių hemosiderozę?

Turinys

1. Hemosiderozė: mechanizmas ir priežastys
2. Hemosiderozė: simptomai
3. Hemosiderozė: diagnozė
4. Hemosiderozė: gydymas

Hemosiderozė (Ceelen-Gellerstedt sindromas) pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau spontaninė plaučių hemosiderozė dažniausiai pasireiškia vaikams (jauniausias pacientas buvo 4 mėnesių). Taip pat aprašyta ligos istorija šeimoje.

Hemosiderozė: mechanizmas ir priežastys

Anemija išsivysto dėl pakartotinio kraujavimo į alveoles. Hemosiderinas (geležį kaupiantis baltymų kompleksas) kaupiasi alveolėse. Geležies kaupimasis alveolėse sukelia tolimesnes plaučių pažeidimus sukeliančias reakcijas - alveolių rūsio retėjimą, po kurio seka intersticinė plaučių fibrozė.

Daugeliui pacientų neįmanoma nustatyti priežasties - tada ji vadinama idiopatine hemosideroze. Kai kuriais atvejais tai atsiranda dėl kitų ligų, tokių kaip:

• plaučių uždegimas
• sepsis
• plaučių abscesas
• širdies ir kraujagyslių ligos
• autoimuninės ligos (sisteminė vilkligė, Goodpasteure'o sindromas, nodosa polyarteritis, Wegenerio granulomatozė, alerginė bronchopulmoninė aspergilozė)
• kvėpavimo sistemos vėžys
• Vaistai
• toksinai

Vaikams nustatyta spontaninė plaučių hemosiderozė ir žarnyno gaurelių atrofija arba simptominė celiakija ir padidėjęs jautrumas pienui (Heinerio sindromas).

Intravesikalinio kraujavimo patomechanizmas sergant autoimuninėmis ligomis gali būti pateiktas „Goodpasteure“ pavyzdžiu, kur yra antikūnų prieš baltymus, kurie stato kraujagyslių sienelę, įskaitant alveolėse. Antikūnui prisijungus prie šių baltymų (antigenų), susidaro imuniniai kompleksai ir sunaikinama kraujagyslių sienelė.

Hemosiderozė: simptomai

Pagrindiniai simptomai yra:

• dusulys
• kosulys
• hemoptysis

Kraujo tyrimas rodo anemiją.

Kvėpavimo košės sutrikimai kartu su mažakraujyste sukelia bendrą silpnumą, padidėjusį nuovargį, lėtesnį vaikų augimą ir vystymąsi.

Kraujavus į alveoles, dusulys žymiai padidėja, atsiranda tachikardija, padaugėja įkvėpimų, oda išbalsta, padidėja kūno temperatūra.

Hemosiderozė: diagnozė

Hemosiderozės diagnostika apima:

• laboratoriniai tyrimai (kraujo tyrimas, rodantis mikrocitraninę anemiją - geležies trūkumas, ir antikūnų lygio tyrimas siekiant pašalinti antrinę hemosiderozę)
• vaizdo tyrimai (krūtinės ląstos rentgenograma, plaučių tomografija - ypač HRCT), kurių metu matoma plaučių infiltracija (rentgeno spinduliai) ir plaučių fibrozė arba vaizdas, panašus į alveolinį kraujavimą (HRCT).

Kartais gaunama skrandžio plovimo ir bronchoskopija, norint gauti hemosiderino turinčius makrofagus patvirtinimui.

Tiriant plaučių audinio mėginį histopatologiškai, pokyčiai priklauso nuo ligos stadijos. Pradinėse stadijose patologas mikroskopo stiklelyje matys kartu atsirandančius hemosiderino ir hemosiderinu užpildytų makrofagų nuosėdas. Blogėjant ligai, plaučių fibrozė išryškėja.

Hemosiderozė: gydymas

Ligos paūmėjimo metu siekiama pašalinti simptomus - deguonies terapiją, kraujo produktų perpylimą esant reikšmingai mažakraujystei, priklausomai nuo priežasties - kartais gydymas apima imunosupresantų vartojimą, padidėjusiam kraujavimui į alveoles ir padidėjusiam kvėpavimo nepakankamumui pacientams reikalingas ventiliatorius - tai yra labai didelio mirtingumo valstybė.

Antrinės hemosiderozės atvejais gydymas pagrįstas teisingu pagrindinės ligos gydymu.

Idiopatine forma nėra veiksmingo priežastinio gydymo - prognozė yra labai bloga.

Heinerio sindromo atvejais, pašalinus pieną iš dietos, ligos simptomai sumažėjo.