Hipertrichozė arba vilkolakio sindromas

Hipertrichozė arba vilkolakio sindromas yra genetinis sutrikimas, dėl kurio atsiranda per daug kūno plaukų. Asmenyje, kurį paveikė šis defektas, plaukai yra gausūs net ant veido. Čia atsirado pavadinimas „vilkolakio sindromas“, kuris, žinoma, yra kenksmingas. Kaip kovoti su hipetrichoze? Ar yra kokių nors galimybių išgydyti?

Hipertrichozė arba vilkolakio sindromas (kitas ligos pavadinimas taip pat yra Ambraso sindromas) yra itin retas apsigimimas, pasireiškiantis tiek moterims, tiek vyrams. Anksčiau buvo manoma, kad „vilkolakiai“ yra kai kurie žmogaus ir gyvūno hibridai, žmogaus ir vilko, beždžionės ir net lokio derinys. Šiandien mes žinome, kad tai yra sutrikimas, kurį sukelia vienoje iš dviejų X lytinių chromosomų esančio SOX3 geno mutacija.

Pirmą kartą hipertrichozė buvo aprašyta XVII a. Šiandien manoma, kad šis retas genetinis defektas paveikė maždaug 50–100 žmonių pasaulyje. Tarp jų yra, pavyzdžiui, Jėzaus Aceveso šeima iš Lorento miesto Meksikoje, kurioje gyvena apie 30 žmonių. Dėl skirtingos išvaizdos jie išgarsėjo visame pasaulyje, tačiau tai nėra populiarumas, apie kurį galėtų svajoti kas nors. Žmonės, paveikti šio genetinio defekto, kiekvieną dieną susiduria su diskriminacija ir socialiniu priekabiavimu. Jie dažnai bijo parodyti save tarp žmonių ir retai palieka namus, o jau sutemus. Jie vadinami vilkolakiais, žmonių vilkais.

Taip pat skaitykite: HIRUTISMAS - gydymas. Kaip atsikratyti moterų plaukų pertekliaus? Plaukai ant krūtinės. Kodėl krūties plaukai auga? Kaip juos pašalinti? Hiperandrogenizmas (androgenų perteklius) - priežastys, simptomai, gydymas

Kaip yra hipertrichozė?

Vilkolakio sindromas pasireiškia gausiais plaukais ant kūno, liemens, rankų ir - tai ypač sunku nukentėjusiems - net ant veido. Tačiau ne visada. Defektas pasireiškia dviem formomis - apibendrintas ir lokalus. Pastaruoju atveju plaukai veikia tik tam tikras kūno vietas, pvz., Ne visą veidą, o „tik“ kaktą ir smakrą arba vieną kitą kūno vietą, iš kurios išauga plaukų sankaupos.

Plaukų vystymosi ciklas turi tris fazes:

1-oji anageninė fazė - plaukų augimas

2-oji katageninė fazė - plaukų folikulų mirtis

3-oji telogeninė fazė - plaukų slinkimas

Hipertrichozės metu dėl geno mutacijos tikriausiai anageninė fazė dominuoja kitose.

Vadinama stipriausia hipertrichozės forma galinė hipertrichozė. Be vešlių kūno plaukų, jie taip pat pasireiškia:

• dantenų hipertrofija ir išsikišusi burna,
• dantų sutrikimai, pvz., dviguba dantų eilė,
• plati, plokščia nosis,
• didelė galva.

Tai buvo hipertirchozė, kuria susirgo 17 vaikų ir kūdikių 2019 m. Rugpjūčio mėn. Viskas dėl to, kad ... viena iš farmacijos kompanijų atsitiktinai pakeitė vaistus.

Vaikų tėvai manė, kad jie duoda jiems vaistų nuo skrandžio problemų, nors butelyje iš tikrųjų buvo minoksidilio - plaukų augimo priemonės.

Davus vaisto vaikams, ant veido, nugaros ir rankų pradėjo augti plaukai. Susirūpinę tėvai kreipėsi į gydytojus, Ispanijos sveikatos ministerija rūpinosi šia byla ir atrado klaidą.

Neteisingi vaistai buvo pristatyti į Kantabrijos, Andalūzijos ir Valensijos vaistines. Jie jau buvo išimti iš vaistinių, o juos gaminanti laboratorija uždaryta.

Aprašytu atveju hipertrichozė, kurią sukelia netinkamo vaisto vartojimas, yra tik laikina - nutraukus jo vartojimą, išnyks per didelis vaikų plaukas.

Garsiausias hipertrichozės atvejis (vadinamasis terminalas) buvo Julija Pastrana, XIX amžiuje gyvenusi Meksikoje. Ji užaugo vaikų namuose, tikriausiai motinos apleista, o kai ji užaugo, jis ją nupirko ir netrukus vedė vyrą, vardu Theodor Lent. Jis uždirbo pinigus, parodydamas tai kaip trauką Šiaurės Amerikoje, o vėliau ir daugelyje Europos šalių. Dėl vešlių plaukų ir dantenų augimo ji buvo vadinama beždžione. Julija pastojo ir pagimdė sūnų, taip pat labai plaukuotą. Jis mirė netrukus po gimdymo, o po kelių dienų Julija taip pat mirė dėl pogimdyvinių komplikacijų. Jai buvo 26 metai. Gavėnios metu ji ir kūdikio kūnas buvo įdaryti ir toliau juos rodė. Per daugelį metų Julija Pastrana ir jos vaikas buvo traktuojami kaip eksponatai ir apžiūrėti daugelio muziejų vitrinose. Neseniai jie buvo matomi Oslo nacionalinėje ligoninėje. Tik 2012 m. Sinaloa valstijos gubernatoriaus Mario Lopezo Valdezo ir Niujorko menininkės Lauros Anderson Barbatos bei Norvegijos valdžios dėka jų kūnai buvo palaidoti Meksikoje, kapinėse netoli Julijos Pastranos gimtinės.

Paveikslėlyje yra pirmasis žinomas vilkolakio sindromo atvejis Petrusas Gonzalesas

Nuotrauka „Wikimedia Commons“

Įgyta hipertrichozė

Be įgimto genetinio defekto, kuris yra aukščiau aprašyta hipertrichozė, yra ir įgyta hipertrichozė.Čia mes jau kalbame apie tai kaip apie simptomą, lydintį kitą ligą - pvz., Vėžį, porfiriją, medžiagų apykaitos sutrikimus, endokrininių liaukų darbo sutrikimus. Per didelis plaukų kiekis taip pat gali būti reakcija į tokius vaistus kaip hidantoinas, minoksidilas ir penicilaminas, taip pat vietiniai steroidai ir androgenai. Įgytą hipertrichozę galima gydyti.

Pacientas, pastebėjęs, kad ant jo kūno atsirado vieta, iš kurios pradeda augti plaukai, dažniausiai nukreipia pirmuosius žingsnius pas dermatologą. Tačiau jis tikriausiai taip pat paskirs endokrinologijos konsultaciją, nes reikės atlikti hormoninius tyrimus. Kartais taip pat būtina atlikti onkologinę diagnostiką. Nustačius hipertrichozės priežastį, galima pradėti gydyti pagrindinę ligą. Jei problema kyla dėl endokrininės sistemos sutrikimų, gydytojas gali rekomenduoti kontraceptines tabletes, pakaitinius hormonų vaistus ir menopauzės atveju pakaitinę hormonų terapiją. Kai vėžys yra hipertrichozės priežastis, su juo reikia kovoti. Išgydžius pagrindinę ligą, per didelio plaukų augimo problema išnyks.

Vilkolakio sindromo gydymas

Deja, kol kas nerasta vaistų nuo šios būklės. Pernelyg didelius plaukus galima nusiskusti tik sistemingai arba atliekant kitas kosmetines procedūras, pavyzdžiui, epiliaciją, tačiau tai yra trumpalaikis veiksmas. Laimei, šiuolaikinė estetinė medicina padeda žmonėms, kenčiantiems nuo vilkolakio sindromo. Plaukų šalinimo lazeriu procedūros yra labai veiksmingos.