Sideroblastinė anemija yra retai diagnozuojama anemijos rūšis. Ligos esmė yra nepakankama geležies apykaita, dėl kurios gali išsivystyti cirozė, kardiomiopatija ar išsivystyti cukrinis diabetas. Kokios yra sideroblastinės anemijos priežastys ir simptomai? Kaip gydoma ši reta anemijos rūšis?
Sideroblastinė anemija priklauso anemijos grupei, susijusiai su raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių) gamybos sutrikimais. Ligos metu kaulų čiulpai, užuot tinkamai gaminę raudonuosius kraujo kūnelius, gamina sideroblastus, t. Y. Eritroblastus, kuriuose yra daugiau papildomų hemoglobino geležies grūdelių. Dėl to organizme yra šio elemento perteklius.
Turinys:
- Sideroblastinė anemija - priežastys
- Sideroblastinė anemija - simptomai
- Sideroblastinė anemija - diagnozė
- Sideroblastinė anemija - gydymas
- Dieta sergant sideroblastine anemija
Sideroblastinė anemija - priežastys
Įgimtos ligos atveju geležies perteklių organizme sukelia įvairių genų mutacijos, susijusios, be kita ko, su: hemo sintezės sutrikimai, sutrikimai, priklausantys nuo tiamino. Savo ruožtu pagrindinės įgytos sideroblastinės anemijos priežastys yra:
- piktnaudžiavimas alkoholiu
- vario trūkumas organizme
- vaistų, slopinančių piridokso fosfato sintezę, vartojimas (izoniazidas, cikloserinas)
- apsinuodijimas cinku ar švinu.
Taip pat prie ligos vystymosi gali prisidėti mielodisplastinis sindromas, kaulų čiulpų fibrozė ir lėtinė mieloidinė leukemija.
Sideroblastinė anemija - simptomai
Ligos paveikslėlyje yra tipiški anemijos simptomai, t. Y .:
- odos, gleivinės ir junginės blyškumas
- padidėjęs silpnumas ir nuovargis
- galvos skausmas ir galvos svaigimas
- susikaupimo problemos
- greitas širdies plakimas ir greitas kvėpavimas
- nuolatinio šalčio jausmas
simptomai, susiję su per dideliu geležies kiekiu organizme: cukrinis diabetas, aritmijos ir neurologiniai sutrikimai. Kai kuriems pacientams taip pat padidėja kepenys ir blužnis.
Įgimta ligos forma dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Įgyta forma dažniausiai būdinga vyresniems nei 50 metų žmonėms.
Sideroblastinė anemija - diagnozė
Ligos diagnozė pagrįsta kraujo tyrimais, aspiracijos biopsija ar kaulų čiulpų biopsija, taip pat citogenetika.
Kraujo tyrimas paprastai parodo hemoglobino kiekio sumažėjimą, geležies, vario, kopro- ir protoporfirinų kaupimąsi eritrocituose, sumažėjusį trombocitų ir leukocitų skaičių. Biopsija, t. Y. Kaulų čiulpų surinkimas iš klubinės plokštelės rodo žiedo formos sideroblastų buvimą, taip pat padidėjusį geležies kiekį čiulpų ląstelėse. Savo ruožtu citogenetiniai tyrimai atskleidžia chromosomų anomalijas.
Sideroblastinė anemija - gydymas
Genetiškai nustatytos sideroblastinės anemijos atveju taikoma vitamino B6 terapija. Atsakymas į gydymą paprastai gaunamas per kelias savaites nuo gydymo pradžios. Pacientams, sergantiems įgimta liga, raudonųjų kraujo kūnelių koncentratai reguliariai perpilami ir dėl padidėjusio geležies kiekio organizme naudojami vaistai, surišantys šį elementą. Kai kuriems pacientams gali būti svarstoma autologinė kaulų čiulpų transplantacija.
SvarbuDieta sergant sideroblastine anemija
Kai kurie produktai gali sustiprinti ligos simptomus, ypač turtingi cinko, t. vėžiagyviai, kepenys, kietieji sūriai, taip pat įvairių rūšių riešutai. Todėl pacientai turėtų neįtraukti jų į dietą, taip pat alkoholį, kuris yra vienas iš įgytos ligos vystymosi rizikos veiksnių.
Taip pat skaitykite: Aplastinė anemija. Aplastinės anemijos tipai ir simptomai Pernicious anemija: priežastys ir simptomai. Addisono-Bierme liga ... Megaloblastinė anemija - priežastys, simptomai ir gydymas
