Fronto-temporalinė demencija yra specifinė demencijos forma, kai simptomai sukasi apie kalbos sutrikimus ir paciento elgesio sutrikimus. Laimei, frontotemporalinė demencija yra gana reta liga - čia vartojamas žodis „laimingai“, nes šiuolaikinė medicina, be palengvinančių gydymo būdų, negali pasiūlyti pacientams priežastinio frontotemporalinės demencijos gydymo.
Fronto-temporalinė demencija, be tokių ligų kaip Alzheimerio liga ir silpnaprotystė su Lewy kūnais, priklauso degeneracinių demencijų grupei. Frontotemporalinės demencijos simptomai paprastai pasireiškia 50–65 metų žmonėms. Tačiau tai nėra vienintelis amžiaus intervalas, kai gali išsivystyti frontotemporinė demencija. Tai gana pavieniai atvejai, tačiau šios ligos vystymasis pastebėtas net dvidešimtmečiams.
Išgirskite, dėl ko pasireiškia frontotemporalinė demencija, ir aš ją gydau. Tai yra ciklo KLAUSYMO GERA medžiaga. Tinklalaidės su patarimais.
Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios vaizdo įrašus
Taip pat skaitykite: Niemanno-Picko liga (vaikystės Alzheimerio liga) - simptomai, priežastys ir gydymas Neurodegeneracinės ligos: priežastys, tipai, simptomai, gydymas Post-insultinė demencija (PSD): priežastys. Šlaunies demencijos vystymosi rizikos veiksniai ...Frontotemporalinė demencija: priežastys
Fronto-temporalinė silpnaprotystė priklauso vadinamajai tauopatija. Asmens eigoje pacientų smegenyse yra perteklinis tau baltymų kaupimasis, todėl aprašyta demencija priskiriama neurodegeneracinių ligų grupei.Pavadinimas „frontotemporal demencija“ kilęs iš smegenų dalių, kuriose kaupiasi patologiniai baltymai - šiuo atveju nuosėdų vietos yra priekinė ir laikinė smegenų skiltys.
Smegenyse besikaupiantys baltymai turi daug neigiamo poveikio nerviniam audiniui. Dėl jų buvimo gali sutrikti signalų perdavimas tarp neuronų ir padidėti nervinių ląstelių mirtis. Nors frontotemporinės demencijos simptomų mechanizmas tikriausiai jau yra žinomas, dažnai nežinoma, kodėl baltymai iš tikrųjų kaupiasi smegenyse.
Kai kuriems pacientams (iki 50% jų) frontotemporinė demencija turi šeimos istoriją. Mokslininkams netgi pavyko aptikti kai kurias mutacijas, kurios sukelia frontotemporalinę demenciją. MAP-tau genų mutacijas arba genus, koduojančius TDP-43 baltymus, galima paminėti kaip genetinių sutrikimų, dėl kurių išsivysto aprašyta neurodegeneracinė liga, pavyzdį. Tačiau frontotemporalinė demencija tikrai vis dar gali būti laikoma gana mįslinga liga - juk net pusei ja sergančių pacientų negalima nustatyti, kas sukėlė ligos pradžią.
Frontotemporalinė demencija: simptomai ir rūšys
Fronto-temporalinė demencija yra gana specifinė demencijos forma, nes jos metu pagrindinė pacientų problema nėra atminties sutrikimas. Klinikinis vaizdas smegenų priekinės ir laikinės skilčių degeneracinių procesų atveju yra nepaprastai įvairus, o tai išskiria tris pagrindines sutrikimų formas nuo frontotemporalinės degeneracijos spektro.
Vykstant tipinei frontotemporinei demencijai, pacientams pasireiškia elgesio ir psichikos sutrikimai. Pavyzdžiui, jie apleidžia asmeninę higieną, pernelyg didelį psichomotorinį aktyvumą ir praranda gebėjimą palaikyti tarpasmeninius kontaktus. Pacientams, sergantiems frontotemporaline demencija, gali pasireikšti provokuojantis seksualinis elgesys ir įvairūs priverstiniai reiškiniai (pvz., Rūkymas ar alkoholio vartojimas). Pacientams gali kilti sunkumų sutelkiant dėmesį, taip pat per didelis impulsyvumas. Psichikos sutrikimų atveju afektiniai sutrikimai (daugiausia depresijos forma) ir nerimo sutrikimai yra dominuojantys pacientai, sergantys frontotemporaline demencija.
Antrasis, rečiau pasitaikantis demencijos potipis frontotemporalinės demencijos spektre yra pirminė progresuojanti afazija. Jos atveju pagrindinė problema yra pacientų kalbos sutrikimai. Ligoniai dažnai gali mikčioti kalbėdami, ir jiems aiškiai sunku mokėti laisvai reikšti kalbą. Pirminės progresuojančios afazijos metu agramatizmai taip pat atsiranda sergančių žmonių kalboje, jie taip pat gali iškreipti žodžius. Tokiems pacientams paprastai išsaugomas kalbos supratimas, tačiau bandant suprasti sunkesnius, sudėtingesnius teiginius gali kilti problemų.
Trečioji sutrikimų forma, susijusi su degeneraciniais procesais smegenų laikinojoje ir priekinėje skiltyse, yra semantinė demencija. Jo eigoje yra dvi pagrindinės simptomų grupės: pirmieji simptomai yra susiję su kalbėjimu, kiti - su agnosija. Semantine demencija sergantys pacientai gali net daug kalbėti, tačiau kartais sunku suprasti jų teiginių prasmę. Taip yra todėl, kad pacientai yra linkę per daug vartoti neinformatyvius žodžius (pvz., „Tai“, „tas dalykas“, „šis“). Pacientų kalboje gali būti vadinamasis parafazės - pacientai klaidingai įvardija daiktus, pvz., užuot kalbėję apie daiktą rankoje, jie apibrėžia jį kaip „peilį“. Be jau minėtų problemų, pacientams pasireiškia ir agnozija. Tai gali pasireikšti prosopagnozija (negalėjimas atpažinti veidus) arba sunkumai tinkamai atpažįstant daiktus - dėl šios priežasties pacientai gali klaidingai naudoti nurodytus instrumentus, pvz., Šepetį šakute.
Verta žinoti
Demencija yra ligų grupė, kurios metu dažniausiai sutrinka įvairios pažinimo funkcijos. Šio tipo ligos yra grupuojamos, pvz. pagal jų priežastis - taigi skirstymas į degeneracinę ir kraujagyslinę demenciją.
Fronto-temporalinė demencija: diagnozė
Frontotemporalinės demencijos diagnozė nustatoma pirmiausia atsižvelgiant į paciento pateiktus simptomus. Neurografinis vaizdas taip pat naudojamas diagnozuojant ligą - pavyzdžiui, atliekant smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimą, galima nustatyti atrofijas priekinėje ir laikinoje skiltyse. Taip pat pacientams galima atlikti funkcinius vaizdo tyrimus. Pavyzdžiui, esant frontotemporinei demencijai, galima pastebėti sumažėjusį kraujotaką laikinosiose ir priekinėse skiltyse arba sumažėjusį gliukozės pasisavinimą šiuose smegenų regionuose. Vaizdo diagnostika taip pat svarbi, nes ji leidžia atmesti kitas galimas paciento simptomų priežastis (tokias kaip, pavyzdžiui, insultas ar centrinės nervų sistemos navikas).
Fronto-temporalinė demencija: prognozė
Fronto-temporalinė silpnaprotystė yra progresuojanti - simptomai, atsirandantys nuo ligos pradžios, palaipsniui stiprėja, be to, pacientams pasireiškia nauji, visiškai skirtingi negalavimai. Tai gali būti, inter alia, iki motorinių funkcijų sutrikimų drebulio ar sustingimo pavidalu. Pacientams gali pasireikšti svarstomieji simptomai, pvz., Marinesco-Radovici simptomas. Tokios problemos kaip šlapimo ar išmatų nelaikymas gali pasireikšti gana greitai. Kalbant apie atminties sutrikimą, jie retai pasireiškia esant frontotemporinei demencijai, o kai jie pasireiškia, jie yra lengvi.
Pacientų išgyvenimo laikas, nuo pirmųjų frontotemporalinės demencijos simptomų atsiradimo, skiriasi ir tam įtakos turi daug įvairių veiksnių, pradedant nuo pradžios amžiaus ir baigiant bendra kiekvieno paciento sveikata. Vidutinis frontotemporalinės demencijos išgyvenimo laikas yra 8 metai nuo pradžios.
Frontotemporalinė demencija: gydymas
Nėra priežastinio frontotemporalinės demencijos gydymo - tai reiškia, kad ligos progresas negali būti sulėtintas. Siekiant palengvinti simptomus, susijusius su elgesio sutrikimais, bandoma vartoti psichotropinius vaistus iš serotonino ar noradrenalino reabsorbcijos inhibitorių grupės. Narkotikai, vartojami pažinimo funkcijai pagerinti pacientams, sergantiems kitokia demencija, ty acetilcholinesterazės inhibitoriais, sergant frontotemporaline demencija, deja, yra neveiksmingi.
Rekomenduojamas straipsnis:
Demencija nėra susijusi tik su atminties problemomis. Neįprasti demencijos simptomai