Pirminiai imunodeficitas - priežastys, simptomai, gydymas

Pirminiai imunodeficitas (PID) vis dar vadinami retomis ligomis, tačiau manoma, kad šia problema serga iki 1 iš 400 žmonių visame pasaulyje. Pirminio imuninio nepakankamumo esmė yra imuninės sistemos sutrikimas. Jie sukelia dažnas ir sunkias virusines ir bakterines infekcijas vaikams ir suaugusiems. Kokios yra pirminio imunodeficito priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas? Į šiuos ir kitus klausimus atsako Gdansko universiteto klinikinio centro imunologė daktarė Hanna Suchanek.

Pirminis imunodeficitas (PID) yra daugiau kaip 250 ligų grupė, kurios esmė yra netinkamas kai kurių imuninės sistemos elementų veikimas. Todėl pacientai, turintys pirminę imunodeficito ligą, kur kas dažniau serga sunkiomis infekcijomis ir kenčia nuo daugelio lėtinių ligų, daugiausia kvėpavimo takų. Didžiausia problema Lenkijoje yra vis dar menkas supratimas apie PID egzistavimą, taigi - didelis nediagnozuotų pacientų skaičius. Negydomas imunodeficitas gali sukelti rimtų lėtinių komplikacijų ir net mirtį.

Pirminiai imunodeficitas - priežastys

Pirminiai imunodeficitas yra genetinių ligų grupė.

Pirminiai imunodeficitas - simptomai

Kai kurios sunkios pirminio imunodeficito ligos formos sukelia simptomus, kurie išryškėja netrukus po gimimo. Tokios būklės pavyzdys yra Di George'o sindromas, sukeliantis veido iškraipymus, širdies ligas ir nervų sistemos problemas, kurios pastebimos gimus. - Pirminiai imunodeficitas taip pat gali pasireikšti autoimuninėmis ligomis, kai organizmą užpuola jo paties imuninė sistema. Tai pasireiškia, pavyzdžiui, sumažėjusiu trombocitų kiekiu, artritu ar vitiligo, aiškina Gdansko universiteto klinikinio centro imunologė daktarė Hanna Suchanek.

Pirmieji įtarimai dėl PID dažniausiai būna sunkios infekcijos. Paprastai tai yra sunkios, pasikartojančios infekcijos, kurias sunku gydyti, nepaisant antibiotikų vartojimo. Jei per metus vėl kenčiame nuo ausies, sinuso, bronchito ar plaučių uždegimo, neturėtume to nuvertinti, nes tai gali būti signalas, kad mūsų imuninė sistema veikia netinkamai.

Verta žinoti

Nors pirminiai imunodeficitas yra įgimtas, juos galima diagnozuoti tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, nes ligos simptomai ne visada pasireiškia iškart. - Kai kuriais, ypač lengvesniais atvejais, pacientai dažnai serga šia liga daugelį metų, kol tinkami tyrimai leidžia nustatyti tinkamą diagnozę, - aiškina Adrianas Górecki, Asociacijos žmonėms, turintiems imunodeficito „Immunoprotect“, pirmininkas.

Taip pat skaitykite: Kai vaikas vis dar serga - būdai dažnai užkrėsti vaikus Receptiniai imuniniai stiprintuvai. Kaip veikia skiepijimo vakcinos? Sarkoidozė: priežastys, simptomai, gydymas

Pirminiai imunodeficitas - diagnozė

Esant įtarimui dėl PID, atliekami išsamesni imuninės sistemos tyrimai. - Paprastai jie atliekami palaipsniui, kad nuo pat pradžių būtų pašalintos sunkiausios PID formos, tokios kaip sunkus kombinuotas imunodeficitas (SCID). Pirmiausia atliekamas kraujo tyrimas su tepiniu, o tada, jei reikia, nustatomas imunoglobulinų kiekis ir atliekami kiti specializuoti tyrimai, - sako dr. Suchanekas.

Kraujo tyrimai yra pagrindinis su imunine sistema susijusių anomalijų rodiklis, tačiau to nepakanka teisingai diagnozuoti pirminį imunodeficitą. Atvirkščiai, kraujo tyrimo rezultatai rodo tikslesnius konkrečių ląstelių tipų tyrimus. Tokius tyrimus paprastai atlieka imunologai.

Pasak eksperto, imunologė daktarė Hanna Suchanek iš Gdansko universiteto klinikinio centro

Jei pacientui diagnozuojamas imunodeficitas, galima pradėti tinkamą gydymą. Nors PID neįmanoma visiškai išgydyti, veiksminga terapija pagerina ligomis sergančių žmonių sveikatą, žymiai sumažina infekcijų skaičių ir leidžia jiems gyventi aktyviai, kurti karjerą ir turėti šeimą. Dažniausiai naudojama pakaitinė imunoglobulino terapija, t. Y. Žmogaus imunoglobulino preparatų vartojimas po oda ar į veną, daugumai pacientų yra naudojamas visą gyvenimą.

Pirminiai imunodeficitas - gydymas

Esant didelei daliai pirminių imunodeficitų, organizmas gamina per mažai imunoglobulino arba jo visai nėra. Imunoglobulinų vartojimas yra dažniausiai naudojama terapijos forma, nes tai leidžia pasiekti norimą, saugų antikūnų lygį. Dėl to galima apsaugoti kūną nuo daugybės infekcijų ir sumažinti autoimuninių simptomų sunkumą.

Daugeliui PID turinčių žmonių taip pat reikia antibiotikų, kurie padėtų užkirsti kelią infekcijoms ir jas gydyti. Antibiotikai yra veiksmingi nuo bakterijų sukeltų infekcijų. Kartais kovojant su grybelių (pvz., Pienligės) ar virusų (pvz., Vėjaraupių) sukeltomis infekcijomis, taip pat būtina naudoti kitų klasių vaistus. Esant sunkiausiems imunodeficitams, pavyzdžiui, SCID, naudojama kaulų čiulpų transplantacija.

Paprastai pirminio imunodeficito pacientai turi vartoti vaistus visą savo gyvenimą, tačiau tai netrukdo jiems normaliai funkcionuoti kasdien. - Asmuo, turintis PID, gali ir turėtų gyventi normalų gyvenimą. Kontraindikacijų eiti į mokyklą, mokytis ar dirbti nėra. Žinoma, turite imtis tam tikrų atsargumo priemonių, kad sumažintumėte infekcijos riziką, tačiau iš esmės tai yra viskas - apibendrina Adrianas Górecki.

Verta žinoti

Jei įtariate, kad turite pirminį imunodeficito sutrikimą, eikite į www.immunoprotect.pl ir patikrinkite, kur galite rasti artimiausią specializuotą įstaigą PID diagnozei ir gydymui.