Įgimti ilgo QT sindromai (LQTS) yra rimtų širdies ligų grupė, apimanti jonų srauto per kardiomiocitų ląstelių membranas sutrikimus. Nepaisant įprastos širdies struktūros ir mechaninės funkcijos, tai gali sukelti aritmiją ir staigų širdies sustojimą. Sužinokite, kam kyla rizika susirgti LQTS, kokie jų simptomai ir kaip išvengti aritmijos.
Turinys:
- QT intervalas - kas tai?
- Ištaisyto QT intervalo svarba
- Įgimti ilgo QT intervalo sindromai
- Ilgojo QT sindromas - simptomai ir diagnozė
- Ilgojo QT sindromas - gydymas
Įgimtas ilgo QT sindromas yra labai retas. Tai sukelia genetinė liga ir dažniausiai pasireiškia kartu su kitais defektais, pavyzdžiui, kurtumu.
Ši liga atsiranda dėl jonų kanalų, kurie yra membraniniai baltymai, pažeidimo, o tai savo ruožtu sutrikdo jonų srautą širdies raumens ląstelėse. Šio širdies raumens elektrinio aktyvumo sutrikimo rizika yra susijusi su sunkių aritmijų ir širdies sustojimo rizika.
Pirmasis simptomas yra sinkopė dėl aritmijos, todėl QT intervalo pailgėjimo būtina ieškoti žmonių, patyrusių staigią širdies mirtį ar kuriems diagnozuota LQTS, artimiesiems.
Gydant taikoma profilaktinė farmakoterapija, o jei jos nepakanka, implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius. Nustačius pailgėjusį QT intervalą, be kitų, būtina nuolat stebėti kardiologą, kad būtų galima įvertinti kardioverterio-defibriliatoriaus implantavimo indikacijas.
QT intervalas - kas tai?
EKG kreivė fiksuoja širdies raumens elektrinį aktyvumą. Horizontali linija atspindi ramybės potencialą, ty elektrinio aktyvumo trūkumą. Ląstelę veikiantis dirgiklis keičia jos membranos savybes, jis tampa laidus jonams ir keičiasi elektrinis ląstelės krūvis - įvyksta depoliarizacija. Šio krūvio normalizavimasis vyksta dėl pakartotinio jonų poslinkio ir vadinamas repoliarizacija. Būtent šie elementų elektrinio krūvio pokyčiai (depoliarizacija arba repoliarizacija) atsispindi kaip EKG kreivės statumas atliekant šį bandymą.
QT intervalas yra EKG kreivės dalis tarp Q bangos pradžios ir T bangos pabaigos, tai viso širdies skilvelių elektrinio aktyvumo įrašas. Tai apima visą QRS kompleksą, kuris atspindi skilvelių depoliarizaciją, taip pat ST segmentą ir T bangą, kurie savo ruožtu kalba apie repoliarizaciją, t. Y. Skilvelio raumens sugrįžimą į savo ramybės potencialą. QT intervalo trukmė priklauso nuo širdies susitraukimų dažnio, joninių nešėjų efektyvumo ir nežymiai nuo lyties ir amžiaus.
QT intervalo anomalijos gali prisidėti prie rimtų aritmijų išsivystymo. Taip yra todėl, kad nenormalus QT pailgėjimas rodo netaisyklingą repoliarizaciją ir todėl skirtingą miokardo elektrinio padidėjusio jautrumo trukmę.
Minėtas padidėjęs jautrumas yra fiziologinis, normalus reiškinys, jis pasižymi pernelyg intensyvia elektrine reakcija į aktyvų dirgiklį ir atsiranda po kiekvienos kardiomiocitų stimuliacijos. Šis padidėjęs širdies atsakas prisideda prie skilvelių aritmijos vystymosi.
Sergantiems žmonėms pailgėjus repoliarizacijos ir padidėjusio jautrumo laikotarpiui, įmanoma, kad šio padidėjusio jautrumo metu atsiras kita elektrinė širdies raumens stimuliacija, kuri sukels aritmiją.
Tai gali būti skilvelių tachikardija, skilvelių virpėjimas ar torsade do pointes, kurie gali savaime išsisukti arba išsivystyti į skilvelių virpėjimą. Visos šios aritmijos kelia grėsmę gyvybei ir sukelia mirtį, nebent nedelsiant būtų gelbėjama.
Šios aritmijos yra retos, tačiau dėl jų pavojaus būtina ieškoti ir gydyti žmones su ilgu QT intervalu.
Verta paminėti, kad sveikiems žmonėms atsparus laikotarpis yra pastovus ir neįmanoma „perkelti“ kitos stimuliacijos į ankstesnes.
QT pailgėjimą gali lemti:
- vartojant tam tikrus vaistus, ypač keletą vaistų, kurie gali turėti tokį poveikį, pvz., psichotropiniai vaistai, antialerginiai vaistai, antibakteriniai vaistai ar kai kurie vaistai, turintys įtakos širdies funkcijai
- elektrolitų sutrikimai - kalcio trūkumas, kalio ar magnio trūkumas
- miokardo išemija
- apsigimimai, susiję su jonų pernešėjais - dažniausiai kalio, mažiau natrio
- centrinės nervų sistemos ligos, sukeliančios intrakranijinio slėgio padidėjimą
- feochromocitoma
- nuodas
- Brugada sindromas
Ištaisyto QT intervalo svarba
Pailgėjusio QT intervalo diagnozė pagrįsta ištaisyto QT intervalo apskaičiavimu, kuris yra būtinas, nes, kaip minėta, jo ilgis priklauso nuo širdies susitraukimų dažnio. Praktiškai naudojama Bazett formulė, kurioje išmatuotas QT intervalas padalijamas iš R bangos atstumo šaknies.Pailgėjęs QT intervalas įvyksta, kai perskaičiavimas yra didesnis nei 460 milisekundžių moterims arba 450 ms vyrams.
Įgimti ilgo QT intervalo sindromai
Tai 15 paveldimų ligų grupė, kurioje jonų kanalai yra pažeisti dėl daugybės skirtingų mutacijų (aprašyta daugiau nei 500). Tai lemia repoliarizacijos, QT pailgėjimo, polinkio į torsade de pointes ir staigios širdies mirties nevienalytiškumą.
Dažniausios ligos yra:
- Jervell-Lang-Nielsen sindromas - paveldimas autosominiu recesyvu. Tai pasireiškia daugiau kaip 40% pacientų, kuriems įgimtas QT pailgėjimas. Be to, tai siejama su kurtumu ir kalbos raidos stoka. Fizinis krūvis ar stiprus emocinis dirgiklis lemia ritmo sutrikimą. Diagnozė nustatoma remiantis Schwartzo kriterijais, įskaitant EKG analizę, sinkopės buvimą, kurtumą ar lėtą širdies ritmą.
- Anderseno-Tawilos sindromas - paveldimas autosominis dominantas
- Romano ir Wardo sindromas - paveldimas autosominis dominantas
Sužinokite daugiau: širdies kanalopatijos: priežastys, tipai, simptomai, gydymas
Ilgojo QT sindromas - simptomai ir diagnozė
Toks skilvelių elektrinio aktyvumo sutrikimas gali nesukelti jokių simptomų, tačiau jei šeimoje yra staigi širdies mirtis ar ilgas QT sindromas, būtina diagnozuoti. Būdingiausi yra alpimas dėl traukulių ar staigaus širdies sustojimo, kurį sukelia emocijos, krūvis ar triukšmas. Tai dažniausiai būna pirmą kartą vaikams, ir šie epizodai dažniausiai kartojasi. Žmonės, turintys Anderseno-Tawilo sindromą, taip pat patiria išvaizdos pokyčius, pavyzdžiui, gomurio defektą ar žemą ūgį.
Žmonių, sergančių LQTS, išgyvenimo prognozė yra blogesnė, jei pasikartoja sinkopė (sąmonės netekimas), sustoja širdis, reikšmingai pailgėja QT, atsiranda simptomų labai jauname amžiuje arba staigi širdies mirtis šeimoje.
Diagnozė nustatoma ne tik remiantis EKG įrašo, simptomų, bet ir genetinio tyrimo analize, pastarasis daugiausia lemia tolesnį valdymą ir prognozes. Deja, gebėjimas tirti genus, atsakingus už šią ligą, yra ribotas ir brangus. Dėl daugybės mutacijų, kurios jas gali sukelti, būtina kreiptis į gydytoją genetiką, kuris, išanalizavęs visus simptomus, nurodys, kurios mutacijos reikėtų ieškoti.
Prieš nustatant įgimtą ilgo QT sindromą, reikia neįtraukti įgytų šios elektrinės disfunkcijos priežasčių: elektrolitų sutrikimų (natrio, kalio, magnio), vaistų poveikio, o sinkopės atveju - kitų galimų priežasčių (įskaitant neurologines) diagnozę.
Ilgojo QT sindromas - gydymas
Svarbiausia yra aktyviai ieškoti žmonių, kuriems gresia pavojus, t. Y. Tų, kurie turi sergančią giminę ar staigią širdies mirtį šeimoje. Nustačius diagnozę, gydymas visų pirma grindžiamas situacijų, palankių aritmijoms atsirasti, vengimu:
- vengti vaistų, kurie prailgina QT intervalą (vaistų yra daug, sąrašą galite rasti svetainėje https://crediblemeds.org)
- vengiant fizinio krūvio
- vengti situacijų, sukeliančių elektrolitų sutrikimus: viduriavimas, vėmimas
- staigių garsų, galinčių sukelti aritmiją, pašalinimas: žadintuvas, varpas
Be to, būtina farmakoterapija vaistais, turinčiais įtakos nervų laidumui ir mažinančiam širdies ritmą. Sinkopės, širdies sustojimo ar skilvelių tachikardijos atsiradimo atveju, nepaisant farmakoterapijos, bet taip pat, jei besimptomiams pacientams nustatyta ypač pavojinga mutacija, implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius, kuris nutraukia atsirandančias aritmijas. Simpatinis širdies denervavimas atliekamas keliems pacientams.
Rekomenduojamas straipsnis:
Dekstrokardija: kai širdis yra neteisingoje pusėje
---rodzaje-przyczyny-objawy-czy-albinizm-mona-wyleczy.jpg)
