Lennox-Gastaut sindromas yra epilepsijos sindromas, kuris paprastai prasideda vaikystėje ir yra susijęs ne tik su epilepsijos priepuoliais, bet ir su intelekto sutrikimais. Lennox-Gastaut sindromas, deja, yra rimta liga, kurios gydymas dažnai siejamas su įvairiais sunkumais. Kas sukelia šią ligą ir kokios yra gydymo galimybės?
Lennox-Gastaut sindromas (trumpai LGS, kilęs iš angliško pavadinimo Lennox-Gastaut sindromas) yra viena iš vaikystės epilepsijos rūšių. Pirmieji ligos simptomai gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams, tačiau dažniausiai liga prasideda nuo 2 iki 6 metų. Lennox-Gastaut sindromas gali paveikti abiejų lyčių vaikus, tačiau berniukai nuo jo kenčia maždaug dvigubai dažniau. Remiantis statistika, LGS sukelia iki 4% visos vaikų epilepsijos.
Lennox-Gastaut sindromas: priežastys
Apskritai yra du Lennox-Gastaut sindromo tipai. Pirmasis kartais vadinamas pirminiu arba idiopatiniu - LGS apibrėžiamas kaip toks, kai neįmanoma rasti vaiko priežasties. Daug dažnesnė, iki 80% visų Lennox-Gastaut sindromo atvejų, yra antrinė forma, t. Y. Pacientas gali rasti tam tikrų neurologinių nukrypimų. Šioje situacijoje Lennox-Gastaut sindromo priežastys gali būti:
- encefalopatija
- gumbinė sklerozė
- įgimtos medžiagų apykaitos ligos, pažeidžiančios nervines ląsteles
- encefalitas ar meningitas
- smegenų pažeidimai, susiję su išemija ar hipoksija (pvz., sukelti gimdymo metu)
- toksoplazmozė
- galvos traumos (ypač tos, kuriose pažeistos priekinės smegenų skiltys)
Kitas vaikystės epilepsijos sindromas nėra visiškai žinomas su Lennox-Gastaut sindromu - Vakarų sindromu. Pasirodo, kad iki 40% visų LGS pacientų Vakarų sindromas yra ankstesnis už Lennoxo-Gastauto sindromo vystymąsi.
Lennox-Gastaut sindromas: simptomai
Būdingiausia Lennox-Gastaut sindromo problemų triada yra itin dažni priepuoliai, įvairaus laipsnio intelekto sutrikimai ir EEG nukrypimai, būdingi LGS.
LGS sergančių pacientų priepuolių tipų diapazonas yra bene didžiausias iš kitų epilepsijos sindromų. Dažniausiai Lennox-Gastaut sindromo metu pasireiškia tonizuojantys priepuoliai, kurie dažniausiai būna naktį. Antras dažniausias priepuolių tipas LGS metu yra miokloniniai traukuliai, kurie dažniausiai pasireiškia, kai LGS sergantis pacientas yra pervargęs. Kiti priepuoliai Lennox-Gastaut sindromo metu apima:
- atoniška
- židinio nuotoliai
- iš dalies sulankstytas
- neįprasti nebuvimo priepuoliai
- tonikas-kloninis
Didžiausias sunkumas Lennoxo-Gestaut sindromo atveju yra tai, kaip dažnai vaikas gali patirti epilepsijos priepuolius - individo eigoje jie gali pasireikšti iki 100 kartų per dieną. Epilepsijos būklės rizika taip pat yra gana didelė pacientams, sergantiems LGS - pagal statistiką, ji pasireiškia net pusei pacientų, sergančių Lennox-Gastaut sindromu.
Intelekto sutrikimai vaikams, turintiems Lennox-Gastaut sindromą, yra skirtingo sunkumo. Jas pirmiausia sukelia dažni epilepsijos priepuoliai - vaikams, kenčiantiems nuo LGS, priepuoliai atsiranda daug kartų per dieną. Tokio reiškinio pasekmės yra psichomotorinės raidos sutrikimai, kalbos sutrikimai, elgesio sutrikimai ar socialinio funkcionavimo problemos.
Lennox-Gastaut sindromas: diagnozė
Elektroencefalografija (EEG), atliekama tiek ramybės būsenoje, tiek miego metu, vaidina pagrindinį vaidmenį diagnozuojant Lennox-Gastaut sindromą. Dažniausias šio tyrimo metu nustatytas nukrypimas yra smegenų bangų bazinio aktyvumo sulėtėjimas, taip pat netaisyklingų lėtų bangų paroksizminiai išsiskyrimai ir smailių bangų kompleksų, kurių dažnis yra 2-2,5 Hz, atsiradimas.
Jei įtariama, kad vaikas serga LGS, atliekami ir kiti tyrimai, daugiausia vaizdo tyrimai. Magnetinio galvos rezonanso tomografija arba kompiuterinė galvos tomografija yra naudojama ieškant galimos Lennox-Gastaut sindromo priežasties - tokių tyrimų dėka galima nustatyti, pavyzdžiui, išeminius židinius vaiko smegenyse.
Lennox-Gastaut sindromas: gydymas
Farmakoterapija yra pagrindinis Lennox-Gastaut sindromo gydymo būdas. Pirmieji vaistai gydant ligą apima:
- rufinamidas
- valproatai
- benzodiazepinai (ypač klonazepamas, nitrazepamas ir klobazamas)
- felbamatas
Kiti vaistai, kurie taip pat naudojami Lennox-Gastaut sindromui gydyti, yra šie:
- topiramatas
- zonisamidas
- lamotriginas
Nedažnai Lennox-Gastaut sindromas nepagerėja taikant farmakoterapiją vienu vaistu, todėl skirtingiems pacientams gali būti naudojami skirtingi antiepilepsinių vaistų deriniai.Paprastai LGS priklauso vaistams atsparios epilepsijos grupei, todėl kartais ji taikoma pacientams, kurių poveikis yra ne tik farmakoterapija. Dietos pakeitimas gali būti naudingas kai kuriems pacientams, sergantiems atsparia epilepsija, įskaitant tuos, kurie serga Lennox-Gastaut sindromu. Ypatingas dėmesys atkreipiamas į ketogeninę dietą, kai turėtumėte vartoti daug riebalų junginių, tuo pat metu ribojant baltymų ir angliavandenių kiekį. Ketogeninė dieta iš tikrųjų gali padėti LGS sergantiems pacientams, tačiau jos niekada nereikėtų vartoti atskirai - ji visada turėtų būti atliekama tik pasikonsultavus su gydytoju ir nuolatos rūpestingai laikykitės šios dietos.
Esant Lennox-Gastaut sindromui, ypač kai kiti metodai nepagerina paciento būklės, gali būti taikomas chirurginis gydymas. Dažniausiai šiuo atveju atliekamos procedūros yra makšties nervo stimuliatoriaus implantavimas ir operacija, siekiant sumažinti didžiųjų smegenų komisiją (vadinamą kalosotomija).
Lennox-Gastaut sindromas: prognozė
LGS prognozė yra gana prasta. Net daugiau nei 3/4 pacientų, sergančių šiuo skyriumi, nepaisant daugelio metų gydymo, gali nesugebėti gyventi suaugę ir gali reikalauti kitų žmonių priežiūros. Prognozė blogesnė, pvz. tie, kuriems LGS buvo ankstesnis Vakarų sindromas arba kurių liga prasidėjo anksti. Prognozė taip pat blogesnė, tuo dažniau pacientas patiria traukulius. Lennoxo-Gastauto sindromas taip pat kelia riziką patirti traumas - įvairūs nelaimingi atsitikimai tarp pacientų, sergančių šiuo epilepsijos sindromu, įvyksta daug dažniau nei bendroje populiacijoje.
Rekomenduojamas straipsnis:
Epilepsija (epilepsija): priežastys, simptomai, gydymas
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
