Nelsono sindromas yra reta simptomų grupė, atsirandanti pašalinus ar sunaikinus antinksčius. Juos sukelia greitai besivystanti hipofizio adenoma. Kokie yra Nelsono sindromo simptomai ir kaip jis gydomas?
Turinys
- Nelsono sindromas ir pagumburio-hipofizio-antinksčių ašis
- Nelsono sindromas - simptomai
- Nelsono sindromas - diagnozė
- Nelsono sindromas - gydymas
Nelsono sindromas yra reta liga, pasireiškianti žmonėms, kuriems buvo atlikta abipusė antinksčių pašalinimo operacija, t. Y. Pašalinus antinksčius.
Pašalinus antinksčius atsiranda hipofizės adenoma, kuri, išskirdama hormonus, veikia žmogaus hormoninę pusiausvyrą. Augantis navikas gali pažeisti aplinkinius audinius ir sukelti neurologinius simptomus.
Nelsono sindromui būdinga per didelė odos pigmentacija, neurologiniai simptomai ir padidėjęs AKTH kiekis serume.
Slopinamas slopinamasis kortizolio poveikis hipofizio ląstelėms, laikoma pagrindine sindromo, sukeliančio adenomatozinį augimą, priežastimi.
Nelsono sindromas ir pagumburio-hipofizio-antinksčių ašis
Nelsono sindromas sukelia pogumburio-hipofizio-antinksčių ašies sutrikimus. Tinkamai veikiančios atskiros ląstelės veikia neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmo principu. Kai viename iš etapų kyla problemų, kiti taip pat keičia savo darbą.
Fiziologiškai hipotalamas gamina hormonus, kurie reguliuoja hipofizę, ją stimuliuoja ir slopina. Hipofizė tinkamai reaguoja į pagumburio signalus ir išskiria hormonus, turinčius įtakos antinksčiams. Iš hipofizės išsiskyręs AKTH pasiekia antinksčių žievę, kur skatina ją gaminti pvz. kortizolis.
Nelsono sindromas - simptomai
Nelsono sindromo simptomus sukelia augančio naviko spaudimas aplinkiniams audiniams:
- galvos skausmai - atsirandantys ištiesus dura mater
- regėjimo sutrikimai - dėl spaudimo nervams III, IV, VI
- per didelė odos ir gleivinių pigmentacija - hormonų sekrecijos sutrikimai
Padidėjusi AKTH koncentracija veikia odos spalvą, nes šis hormonas yra panašus į melanotropiną, kuris sveikam žmogui daro įtaką melanino - odos pigmento kiekiui.
Pašalinus antinksčius dėl Nelsono sindromo, jų gaminamų hormonų trūkumas turi būti kompensuojamas papildant. Sergantį žmogų turėtų prižiūrėti endokrinologas.
Nelsono sindromas - diagnozė
Klinikinį Nelsono sindromo įtarimą patvirtina matuojant AKTH koncentraciją plazmoje. Gerokai padidėjusios vertės gali viršyti 1000 pg / ml.
Atlikus deksametazono slopinimo testą, AKTH lygis mažėja, tačiau reikalingos didesnės dozės nei esant Kušingo ligai.
Turi būti atliekami vaizdiniai ir oftalmologiniai tyrimai, kaip ir kitų hipofizės navikų diagnostikos atveju.
Nelsono sindromas - gydymas
Chirurginis adenomos pašalinimas yra pasirinktas Nelsono sindromo gydymas. Kai tai neįmanoma, taikomas konservatyvus gydymas, apimantis AKTH sekreciją slopinančių vaistų įvedimą. Priklauso jiems:
- ciproheptadinas
- pizotifenas
- valerijono rūgšties dariniai
- bromokriptinas
Kai kuriais Nelsono sindromo atvejais gali būti naudojami ilgai veikiantys somatostatino analogai.
Sunkiais Nelsono sindromo atvejais reikalinga radioterapija. Radioterapija yra naudingas sprendimas pacientams, kurių negalima gydyti chirurginiu būdu, tačiau kyla komplikacijų rizika. Gali kilti problemų dėl koncentracijos, atminties ar regėjimo sutrikimų.
Bibliografija:
- W. Januszewicz, F. Kokot - „Interna“, PZWL medicinos leidykla
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - vidaus ligos, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
-porada-eksperta.jpg)
