Cortico-bazalinė degeneracija yra gana reta neurodegeneracinė liga, kuri įtraukta į vadinamąją netipinis parkinsonizmas. Ši ligos klasifikacija kyla dėl to, kad jos atveju atsiranda panašių į Parkinsono ligą simptomų, tokių kaip sustingimas ar drebulys. Tačiau yra keletas ryškių bruožų, kurie išskiria kortikobazinę degeneraciją nuo Parkinsono ligos - taigi kada galima įtarti, kad pacientas serga būtent šia liga?
Turinys
- Kortikobazalinė degeneracija: priežastys
- Kortikobazalinė degeneracija: simptomai
- Cortico-bazalinė degeneracija: diagnozė
- Cortico-bazalinė degeneracija: gydymas
- Kortikobazės degeneracija: prognozė
Kortikobazinė degeneracija (BĮK) medicinos literatūroje pasirodė gana trumpą laiką - pirmieji šio padalinio aprašymai pateikti 1968 m. Nuo to laiko buvo įvairių pranešimų apie tolesnius šios ligos atvejus tarp žmonių, tačiau jų tikrai nebuvo daug - pavyzdžiui, galite pacituoti duomenis, pateiktus viename leidinyje (nuo 2014 m.), Kur buvo pasiūlyta, kad Lenkijoje tai buvo paprastai aprašoma iki tol. tik 17 kortikobazalinės degeneracijos atvejų.
Apskritai galima sakyti, kad kortikobazalinė degeneracija nėra dažna liga - manoma, kad šis subjektas paveikia 5–7 iš 100 000 bendrosios populiacijos žmonių. Remiantis šiuo metu turimais duomenimis, vyrai ir moterys serga panašiu dažnumu. Paprastai pirmieji kortikobazalinės degeneracijos simptomai pasireiškia pacientams nuo 50 iki 70 metų.
Kortikobazalinė degeneracija: priežastys
Tikslios kortikos-bazinės degeneracijos priežastys iki šiol nebuvo nustatytos - šiuo metu vyrauja nuomonė, kad aplinkos veiksniai ir genai turi įtakos šios ligos atsiradimui. Didžioji dauguma atvejų yra atsitiktiniai, tačiau buvo pranešimų apie pacientus, kuriems ši liga buvo susijusi su tau baltymo mutacijomis.
Kortikobazinė degeneracija yra neurodegeneracinė liga, kai yra smegenų žievės ir priekinių smegenų (bazinių ganglijų) branduolių disfunkcija. Pacientai progresuoja nervinių ląstelių nykimą, be to, taip pat nustatomi tokie sutrikimai kaip specifinis neuronų patinimas šiuose smegenų regionuose. Galų gale pacientai praranda nervinį audinį.
Bet kas už juos atsakinga? Na, šiuo atveju kaltas tau baltymas. Ši medžiaga reikalinga nervų ląstelių funkcionavimui, tačiau kai ji nėra tinkamai metabolizuojama ir kaupiasi centrinėje nervų sistemoje - kuri pasireiškia kortikobazalinės degeneracijos metu, bet ir kai kurių kitų neurodegeneracinių ligų atveju - ji neabejotinai daro žalingą poveikį struktūrą ir gali sukelti nervinių ląstelių mirtį. Kodėl kai kurie žmonės taip elgiasi ir galiausiai išsivysto kortikobazinė degeneracija, kol kas nežinoma.
Kortikobazalinė degeneracija: simptomai
Žmonės, sergantys kortikobazine degeneracija, negalavimai yra panašūs į tuos, kurie yra Parkinsono ligos simptomai - todėl BĮK yra įtraukta į vadinamųjų vadinamųjų grupę. netipinis parkinsonizmas. Pacientams gali būti:
- sunkumai valdant vienos galūnės judesius (asimetriškas sutrikimų pasireiškimas gana būdingas kortikos-bazinės degeneracijos procesams)
- raumenų sustingimas
- distonija
- sunkumai palaikant stabilią kūno laikyseną
- pusiausvyros ir motorinės koordinacijos sutrikimai
- nevalingi judesiai (pvz., drebulys, atetozė ir diskinezija)
- jutimo sutrikimas
- kalbos sunkumai (dizartrija)
- rijimo pasunkėjimas (disfagija)
Vienas įdomus kortikobazalinės degeneracijos simptomas yra vadinamasis svetimos rankos sindromas - ši problema yra ta, kad pacientas jaučia, kad galūnė, kurią jis iš tikrųjų turi (dažniausiai viena iš viršutinių galūnių), visiškai nepriklauso jam.
Kortikobazinės degeneracijos metu pacientams gali pasireikšti kiti negalavimai, nei paminėti iki šiol. Galimos kitos problemos šiuo atveju yra silpnaprotystė ar nuotaikos sutrikimai (dažniausiai depresijos pavidalu).
Cortico-bazal degeneracijai būdinga progresuojanti eiga - laikui bėgant pacientai gali ne tik patirti vis daugiau negalavimų, bet ir gali būti, kad simptomai, anksčiau paveikę tik vieną kūno vietą, taip pat pradės veikti kita (kaip tai atsitinka, pavyzdžiui, galūnių atveju, kai standumas ir jutimo sutrikimai pirmiausia gali paveikti tik vieną, o po to ir kitas galūnes).
Cortico-bazalinė degeneracija: diagnozė
Čia reikia pabrėžti, kad diagnozuoti kortikobazalinę degeneraciją nėra lengva - klinikinis vaizdas šiuo atveju nėra būdingas, be to, kaip simptomų priežastys paprastai atsižvelgiama į kitas, daug dažnesnes ligas.
Iš pradžių pacientui atliekamas neurologinis tyrimas, kurio metu gali būti pastebimi anksčiau minėti nukrypimai, pvz. nevalingi judesiai, disbalansas ar raumenų sustingimas.
Vėliau dažniausiai atliekami vaizdo tyrimai - kompiuterinė tomografija arba galvos magnetinio rezonanso tomografija, kuriuose, be kitų, galima rasti: asimetrinė atrofija smegenų žievėje arba bazinių ganglijų atrofija. Tačiau dažniausiai funkciniai vaizdo tyrimai, tokie kaip SPECT ar PET, laikomi svarbesniais - jie leidžia stebėti srauto sutrikimus ir audinių apykaitą tose smegenų struktūrose, kuriose yra kortikos-bazinės degeneracijos būdingi pažeidimai.
Be jau minėtų tyrimų, pacientams paprastai taip pat nurodoma atlikti elektroencefalografinį tyrimą.
Išsamios diagnostikos poreikis kyla ne dėl to, kad kortikos-bazinės degeneracijos diagnozei atlikti būtini visi minėti ar kiti tyrimai, o todėl, kad įtariama, jog būtina atlikti diferencinę diagnostiką. Ligos, su kuriomis reikėtų aptarti čia aptariamą skyrių, yra:
- daugiasisteminė atrofija
- Parkinsono liga
- progresuojantis viršbranduolinis paralyžius
- Pikio liga
Kortikobazalinė degeneracija: gydymas
Šiuo metu kortikos-pagrindo degeneracija išlieka neišgydoma liga - iki šiol nebuvo atrasti šio vieneto priežastinio gydymo metodai.
Terapijoje daugiausia naudojamas simptominis gydymas, kurio dėka galima palengvinti paciento patiriamų negalavimų intensyvumą.
Kaip ir Parkinsono ligos atveju, levodopą galima naudoti, nors atsakas į ją paprastai būna mažas, be to, progresavusių ligos formų atveju, paprastai vartojant, tai neturi jokio poveikio.
Kitos priemonės, kurias kartais rekomenduojama gydyti kortikobazės degeneracija, yra preparatai, mažinantys raumenų įtampą (pvz., Benzodiazepinai ar baklofenas), o sunkių raumenų susitraukimų atveju kartais naudinga naudoti botulino toksiną. Pacientams paprastai rekomenduojama reabilitacija.
Kortikobazalinė degeneracija: prognozė
Kaip jau minėta, kortikos-bazalinė degeneracija, deja, progresuoja ir laikui bėgant vis labiau pablogėja paciento veikla.
Liga paprastai trunka 5-10 metų (vidutiniškai 6 metus) ir galiausiai yra mirtina.
Šaltiniai:
- Gołąb-Janowska M., Nowacki P., Cortico-bazal degeneration, Polish Neurological Review, 2014, t. 10, Nr. 2, tiesioginė prieiga
- Parmeris J.B. ir kt., Kortikobazalinis sindromas. Diagnostinė mįslė, „Dement Neuropsychol 2016“, gruodžio mėn .; 10 (4): 267-275, prieiga internetu
- Nacionalinės retų ligų organizacijos medžiagos prieiga internetu
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
