Antinksčių karcinoma yra retas piktybinis navikas, kilęs iš antinksčių žievinės dalies. Ši liga yra reta - vidutiniškai 1-2 atvejai milijonui gyventojų per metus, tai sudaro 0,05–0,2% visų piktybinių navikų. Sužinokite, kas sukelia antinksčių vėžį ir kaip jį gydyti.
Turinys:
- Antinksčių vėžys - priežastys
- Antinksčių vėžys - simptomai
- Antinksčių vėžys - diagnozė
- Antinksčių vėžys - gydymas
- Antinksčių karcinoma - prognozė
Antinksčių vėžys dažniau pasireiškia moterims, o didžiausias dažnis yra 4-5-ame gyvenimo dešimtmetyje ir vaikams iki 5 metų. Antinksčių navikui būdingas didelis piktybinis navikas, greitas simptomų progresavimas ir bloga prognozė.
Pirminiai antinksčių navikai daugeliu atvejų yra hormoniškai aktyvūs navikai, o tai reiškia, kad toks navikas nekontroliuojamai išskiria didelius hormonų kiekius, nepriklausomai nuo kūno poreikių ir būsenos, o tai sukelia antinksčių hiperfunkcijos simptomus.
Dažniausias antinksčių navikas išskiria kortizolį, rečiau - aldosteroną, yra pavienių navikų, išskiriančių androgenus. Taip pat yra hormoniškai neaktyvių navikų, vadinamųjų Jų sukelti „nebylūs“ simptomai priklauso nuo naviko dydžio ir gretimų audinių invazijos laipsnio.
Antinksčių vėžys - priežastys
Antinksčių žievės vėžio priežastys nėra visiškai suprantamos. Pacientai, turintys šiuos simptomus, yra linkę sirgti antinksčių žievės vėžiu:
- TP53 geno mutacija
- Beckwitho-Wiedemanno sindromas
- Li Fraumeni sindromas
- Carney sindromas
Pacientams, sergantiems MEN1 sindromu, taip pat kyla pavojus susirgti antinksčių naviku, kai antinksčių navikas egzistuoja kartu su hipofizės naviku ir pirminiu hiperparatiroidizmu.
Inkstų navikai, plaučių navikai ir melanomos linkę metastazuoti antinksčių žievėje, todėl svarbu stebėti vėžiu sergančius pacientus, ar nėra antrinio antinksčių naviko.
Taip pat nenustatyti antinksčių navikų aplinkos rizikos veiksniai, manoma, kad vyrams kyla didesnė rizika susirgti antinksčių vėžiu rūkant, o moterys kaip rizikos veiksnį naudoja geriamuosius hormoninius kontraceptikus.
Antinksčių vėžys - simptomai
Antinksčių vėžio simptomai priklauso nuo to, ar navikas yra hormoniškai aktyvus, ar ne.
Hormonus išskiriančių navikų simptomai taip pat priklauso nuo naviko gaminamo hormono tipo ir kiekio.
„Tylus“ navikas, ty navikas, neišskiriantis hormonų, simptomai yra nespecifiniai ir atsiranda dėl auglio infiltracijos ar spaudimo aplinkiniams audiniams ir organams.
Dažniausi simptomai yra apatinių galūnių patinimas, atsirandantis dėl naviko spaudimo kraujagyslėse. Taip pat gali pasireikšti ascitas, svorio kritimas ir kacheksija.
Tačiau šie simptomai pasireiškia, kai navikas pasiekia reikšmingą dydį. Anksčiau tylūs navikai nesukėlė jokių simptomų, todėl dažniausiai antinksčių navikas diagnozuojamas atsitiktinai, atliekant ultragarsinį pilvo tyrimą dėl kitos priežasties.
Daugiau nei pusėje pacientų antinksčių navikas yra hormoniškai aktyvus, dažniausiai jis išskiria kortizolį ir androgenus, daug rečiau - androgenus ir aldosteroną.
Hormoniškai aktyvus navikas paprastai pasireiškia antinksčių žievės hiperaktyvumo klinikiniais simptomais, ypač virilizuojantis, t. Tai daugiausia taikoma hirsutizmui, sumažėjusiam balso diapazonui ir mėnesinių sutrikimams.
Simptomai, susiję su veikiančiu antinksčių naviku, yra šie:
- aukštas kraujospūdis (dažnai nereaguoja į antihipertenzinį gydymą, vadinamoji „atspari hipertenzija“)
- hirsutizmas, balso pagilėjimas, menstruacijų sutrikimai (moterims)
- pieno liaukų padidėjimas, sumažėjęs lytinis potraukis, erekcijos disfunkcija (vyrams)
- per didelis riebalų kaupimasis ant skrandžio ir kaklo
- keičiant veido formą į labiau suapvalintą
- plonėja oda, kuri lengvai pažeidžiama ir sunkiai gyja
- strijų ant odos
- nuolatinis nuovargis
- raumenų silpnumas ir raumenų mėšlungis
- reikšmingas svorio kritimas ar svorio padidėjimas
- diabetas
- miego sutrikimas
- Širdies aritmija
- blyškumas
- prakaitas
- galvos skausmas
Šie simptomai būdingi pernelyg aktyviai veikiančiai antinksčių žievei ir kartu sudaro Kušingo sindromo klinikinį vaizdą su gretutiniais androgenizacijos simptomais.
Tokių simptomų buvimas nebūtinai rodo, kad yra antinksčių žievės navikas, jis taip pat gali būti susijęs su hormoniniais sutrikimais.
Taip pat yra navikų, kuriems būdingas subklinikinis hormoninis aktyvumas. Tai reiškia, kad jie išskiria hormonus tiek mažu kiekiu, kad nesukeltų simptomų kasdieniame gyvenime, o esant stipriam stresui, gali atsirasti nekontroliuojamas hormonų išsiskyrimas, kuris gali būti pavojingas gyvybei.
Hormoniškai neaktyvių navikų atveju pacientai kreipiasi į gydytoją dėl nespecifinių simptomų, tokių kaip edema, dusulys, ascitas ar venų varikozė.
Tokiais atvejais navikas paprastai jau būna didelis ir įsiskverbia į aplinkinius audinius bei metastazuoja į tolimus organus. Tyrimų duomenimis, net 70% pacientų, apsilankiusių pas gydytoją, jau turi tolimas metastazes.
Dažniausiai jie yra plaučiuose, limfmazgiuose, kepenyse ir kauluose, rodantys šių organų nepakankamumo simptomus.
Antinksčių vėžys - diagnozė
Pokalbio ir fizinio tyrimo metu gydytojas gali įtarti antinksčių naviką. Tada atliekami vaizdo tyrimai, kurie yra svarbūs tiek diagnozuojant, tiek planuojant operaciją.
Tyrimai, atlikti įtarus antinksčių naviką, yra šie:
- Ultragarsas
- Kompiuterizuota tomografija
- magnetinio rezonanso tomografija
- PET taip pat vis dažniau atliekamas su žymekliu, kuris selektyviai vizualizuoja tik antinksčių žievę, kurio dėka galima tiksliai įvertinti šį organą
Vaizdo tyrimuose svarbų vaidmenį vaidina ir nekontrastinė didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija, leidžianti atskirti piktybinį antinksčių naviką nuo adenomos pagal antinksčių pažeidimų tankio matavimą.
Svarbu, kad antinksčių naviko atveju taip pat reikėtų atlikti krūtinės ląstos vizualinius tyrimus, kad būtų išvengta metastazių buvimo, taip pat įvertinti antinksčių naviko padėtį inkstų, kraujagyslių ir žarnų atžvilgiu, o tai leidžia kruopščiai planuoti chirurginę operaciją.
Kitas diagnostikos etapas yra naviko hormoninio aktyvumo įvertinimas. Šiuo tikslu atliekami kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai, siekiant įvertinti kortizolio ir androgenų kiekį kraujyje.
Tyrimais vertinamas kortizolio kiekis kraujyje, jo metabolitai šlapime ir androgenų - DHEA ir DHEA-S.
Taip vadinamas funkcinis testas, apimantis deksametazono skyrimą ir kortizolio kiekio įvertinimą po jo vartojimo.
Fiziologiškai po šio vaisto vartojimo reikia slopinti kortizolio sekreciją.
Funkcinių kortizolį išskiriančių navikų atveju deksametazono tyrime kortizolio sekrecijos slopinimas nepastebimas.
Antinksčių vėžys - gydymas
Antinksčių vėžio gydymas visų pirma apima operaciją, po kurios atliekama chemoterapija ir pakeičiami hormonai.
Operacija susideda iš visiško naviko pašalinimo kartu su aplinkiniais audiniais, kartais reikia pašalinti gretimą organą ar jo dalį, kurioje buvo rasta infiltracija ar mazginis pažeidimas.
Jei nustatomos vienos tolimos metastazės, rekomenduojama jas pašalinti.
Esant dideliems navikams, įsiskverbiantiems į gyvybiškai svarbius organus, operuoti negalima, tada rekomenduojama naudoti chemoterapiją.
Chemoterapija gali būti naudojama tiek prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko masę, tiek po operacijos kaip papildoma terapija. Mitotanas ir doksorubicinas naudojami antinksčių naviko chemoterapijoje, gydymo trukmė priklauso nuo paciento būklės.
Pacientams po antinksčių naviko operacijos būtina visą likusį gyvenimą vartoti hormonus, kuriuos išskiria antinksčių žievė.
Antinksčių karcinoma - prognozė
Antinksčių vėžys yra labai piktybinis navikas, kurio prognozė bloga.
Jei vėžys nustatomas ankstyvoje stadijoje, 5 metų išgyvenamumas yra maždaug 50%.
Pažengusiais atvejais 5 metų išgyvenamumas yra maždaug 10%. Vidutinis pacientų, sergančių antinksčių vėžiu, išgyvenimo laikas yra maždaug 28 mėnesiai nuo diagnozės nustatymo.
Taip pat skaitykite:
- Feochromocitoma - antinksčių navikas
- Antinksčių navikas rastas atsitiktinai
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
---przyczyny-objawy-leczenie-rokowania.jpg)
