KEPENŲ VENŲ TROMBOZĖ (BUDD-CHIARI SINDROMAS) - PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI IR GYDYMAS

Kepenų venų trombozė - priežastys

Yra pirminė ir antrinė kepenų venų trombozė. Pirminį BCS sindromą galima apibūdinti, kai kraujo tekėjimo sutrikimų priežastis yra indo viduje vykstantis procesas (pvz., Trombas, uždegimas). Tai gali būti paveldimos būklės (pvz., Baltymo C trūkumas, protrombino geno mutacija) arba įgytos būklės (pvz., Antifosfolipidinio sindromo, naktinės paroksizminės hemoglobinurijos ar Behceto ligos) rezultatas.

Savo ruožtu kepenų venų antrinė trombozė yra gretimų struktūrų, pvz., Vėžinių navikų (kepenų, inkstų), abscesų ir cistų, spaudimo indui pasekmė.

Taip pat yra atvejų, kai trombozė yra susijusi su geriamųjų kontraceptikų ir imunosupresantų vartojimu.

Kepenų venų trombozė - simptomai

Pirmieji kepenų venų trombozės simptomai yra pilvo skausmas ir karščiavimas (jei tuo pačiu metu išsivystė infekcija). Pažengusiai ligos stadijai simptomai pasireiškia kaip kepenų nepakankamumas ir vartų hipertenzija:

ascitas

kepenų padidėjimas (hepatomegalija) ir blužnis (vadinama splenomegalija)

periferinė edema

kraujavimas iš stemplės ar skrandžio venų

encefalopatija (centrinės nervų sistemos veikimo sutrikimas dėl toksinų, kurie atsiranda sistemoje dėl kepenų pažeidimo, veikimo)

Pacientams, sergantiems pažengusia ir ilgai trunkančia apatinės tuščiosios venos tromboze, gali būti pastebimas reikšmingas poodinių pilvo venų išsiplėtimas. Priklausomai nuo ligos formos, šie simptomai gali vystytis lėtai ir būti blogai jaučiami (lėtinė forma) arba labai greitai ir intensyviai (fulminantinė forma).

Kepenų venų trombozė - diagnozė

Įtariant kepenų venų trombozę, atliekamas pilvo ertmės ultragarsas, siekiant įvertinti srautą kepenų venose ir vartų sistemoje. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kompiuterine tomografija ir Doplerio ultragarsu, kurių dėka galima įvertinti kraujo tekėjimo kryptį ir greitį kepenų venose.

Kepenų venų trombozė - gydymas

Yra keturios kepenų venų trombozės gydymo formos. Terapija paprastai prasideda nuo antikoaguliantų vartojimo. Tik paaiškėjus, kad šis metodas yra neveiksmingas, naudojami kiti metodai, kol pacientas išgydomas.

1. Farmakologinis gydymas antikoaguliantais (skiriamas mažos molekulinės masės heparinas ir kiti antikoaguliantai).

2. Kepenų venų angioplastika ir protezavimas.

3. Portalo sisteminė trans-junginė intrahepatinė fistulė (TIPS). Šią procedūrą galima atlikti pacientams, turintiems atvirą portalo veną.

4. Kepenų transplantacija gali būti atliekama pacientams, kuriems antikoaguliacija, angioplastika ir TIPS gydymas buvo nesėkmingas, ir pacientams, kuriems diagnozuotas fulminantas kepenų nepakankamumas.