Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - simptomai, diagnozė, gydymas

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - auglys, išskiriantis vazoaktyvų žarnyno peptidą, yra labai retas neuroendokrininis navikas. VIPoma dažniausiai būna kasos uodegoje, tačiau taip pat randama antinksčiuose, retroperitoninėje erdvėje, tarpuplaučio, plaučių ir plonosios žarnos srityje. Būdingiausias simptomas yra gausus viduriavimas. Prognozė priklauso nuo diagnozės nustatymo stadijos. Kaip gydomas Vernerio Morissono sindromas?

Turinys:

1. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - simptomai
2. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - diagnozė
3. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - gydymas
4. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - prognozė

VIPoma yra neoplazma, kuriai būdinga nepriklausoma vazoaktyvaus žarnyno peptido sekrecija, kurią fiziologinėje būsenoje išskiria žarnos ir kasa. Vazoaktyvaus žarnyno peptido užduotis yra skatinti žarnyno sulčių sekreciją, išplėsti virškinamojo trakto kraujagysles ir slopinti skrandžio judrumą ir skrandžio sulčių sekreciją.

Fiziologinėmis sąlygomis vazoaktyvus žarnyno peptidas išsiskiria per rūgščią skrandžio turinį patekus į dvylikapirštės žarnos spindį. Naviko, išskiriančio vazoaktyvų žarnyno peptidą, atveju ši medžiaga nekontroliuojamai išsiskiria nepriklausomai nuo maisto suvartojimo, sukeldama nepageidaujamus virškinimo trakto simptomus.

VIPoma priklauso piktybinių navikų, linkusių formuoti tolimas metastazes, grupei.

VIPoma yra itin retas vėžys, kuris per metus suserga 1/10 000 000 žmonių.

Šis navikas gali būti MEN1 sindromo, t. Y. Daugybinės endokrininės endokrininės neoplazijos, komponentas, tada, išskyrus VIPomą, yra pirminis hiperparatiroidizmas ir priekinės hipofizės navikas.

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - simptomai

Būdingiausias simptomas yra gausus vandeningas viduriavimas, kurio tūris yra apie 20 litrų per dieną. Šis viduriavimas yra nuolatinis ir nuolatinis bado metu. Dėl gausaus viduriavimo yra didelė dehidracija ir su tuo susiję elektrolitų sutrikimai. Dėl reikšmingo kalio kiekio sumažėjimo atsiranda raumenų silpnumas, pilvo raumenų spazmai, sutrinka širdies ritmas.

Taip pat dažnas mitybos trūkumas, ypač geležies ir vitamino B12 trūkumas. Retesni simptomai yra silpnumas, pykinimas, svorio kritimas, dujos, nevirškinimas, bėrimas ir veido odos paraudimas, kurį sukelia vazoaktyvaus žarnyno peptido išsiplėtimas.

VIPoma sukelia klinikinius simptomus pasiekusi tam tikrą dydį, todėl 60% atvejų diagnozuojant yra tolimos metastazės, dažniausiai kepenyse, nors jos gali pasireikšti ir plaučiuose bei limfmazgiuose.

Kartais simptomai gali atsirasti dėl metastazių buvimo tolimuose organuose. Tai apima gelta, dusulys, hemoptizė ir padidėjusios kepenys.

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - diagnozė

Diagnozė pagrįsta medicinine apžiūra, laboratoriniais ir vaizdiniais tyrimais. Stiprus viduriavimas, nesusijęs su maisto vartojimu, yra laboratorinių tyrimų pagrindas.

Yra žymenys, specifiniai navikui, išskiriantiems vazoaktyvų žarnyno peptidą, įskaitant VIP koncentraciją kraujyje. Rezultatas> 200 pg / ml yra išsamaus diagnostinio vaizdavimo pagrindas.

VIPomai nebūdingas žymeklis yra chromogranino A koncentracija. Remiantis rezultatu, galima įvertinti naviko stadiją ir tai, ar jam išsivystė tolimos metastazės.

Be to, atliekami kraujo tyrimai, siekiant įvertinti elektrolitų (elektrolitų jonogramą) kiekį, kuris paprastai rodo sumažėjusį kalio ir chloro kiekį bei padidėjusį kalcio kiekį.

Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje taip pat yra dažnas simptomas. Siekiant įvertinti pirminį naviką ir ligos stadiją, atliekama kompiuterinė tomografija ir receptorių scintigrafija, kurioje matomi metaboliškai aktyvūs židiniai, dažniausiai esantys kasos uodegoje.

Taip pat svarbu atlikti histopatologinį tyrimą, kurio dėka galima įvertinti naviko tipą ir stadiją.

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - gydymas

Iš pradžių siekiama ištaisyti gausaus viduriavimo sukeliamus elektrolitų sutrikimus. Neretai taikoma intraveninė skysčių terapija.

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurgija, siekiant išpjauti naviką su sveiku audinių kraštu. Dažniausiai prieš operaciją naudojamas diazoksidas, slopinantis viduriavimą, kurio dėka perioperaciniu laikotarpiu galima išvengti elektrolitų sutrikimų.

Kai kuriais atvejais taip pat galima pašalinti atskiras kepenų metastazes, jei tokių yra.

Neveikiančių navikų atveju naudojama vietinė naviko paviršiaus embolizacija, kurios dėka kraujagyslės, tiekiančios naviką krauju, yra uždaromos ir navikas patiria dalinę nekrozę. Chemoterapija nėra veiksminga gydant VIPoma.

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - prognozė

Prognozė priklauso nuo naviko diagnozavimo stadijos ir nuo to, ar naviką galima naudoti. Daroma prielaida, kad sėkmingo VIPoma pašalinimo atveju 5 metų išgyvenamumas yra 95%.

Taip pat skaitykite: Neuroendokrininiai navikai (NET): tipai. Kokie yra endokrininių navikų simptomai?

Apie autorių Lek. Agnieszka Michalak Baigusi Pirmąjį medicinos fakultetą Liublino medicinos universitete. Šiuo metu gydytojas vykdo antrosios pakopos praktiką. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ją ypač domina pediatrija, hematologija ir onkologija.

Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių