Von Willebrand liga - priežastys, simptomai ir gydymas

Von Willebrand liga yra labiausiai paplitęs įgimtas kraujavimo sutrikimas - liga, kurios esmė yra kraujo krešėjimo sutrikimas, kuris pasireiškia polinkiu į pernelyg ar ilgą kraujavimą. Toks kraujavimas yra labai rimtas ir kai kuriais atvejais gali būti net mirtinas. Kokios yra von Willebrand ligos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Von Willebrand liga (vWD) yra įgimtas kraujavimo sutrikimas, susijęs su von Willebrand faktoriaus - kraujyje esančio baltymo, būtino kraujui krešėti, trūkumu ar funkcijos sutrikimu. VWD faktorius padeda trombocitams prilipti prie žaizdos kraštų ir taip sustabdyti kraujavimą. Be to, vWD sudaro kompleksą su kitu krešėjimo faktoriumi - VIII faktoriumi, kad apsaugotų jį nuo degradacijos.

Von Willebrand liga yra dažniausia įgimta hemoraginė diatezė - ji pasitaiko 125 žmonėms 1 milijonui gyventojų, t. Y. Dvigubai dažniau nei A ir B hemofilija kartu.

Išgirskite apie von Willebrand ligą. Sužinokite apie šio kraujavimo sutrikimo priežastis ir simptomus. Tai yra ciklo KLAUSYMO GERA medžiaga. Tinklalaidės su patarimais.

Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios vaizdo įrašus

Von Willebrand liga - priežastys

Yra trys von Willebrando ligos tipai:

1 tipas (lengvas, kiekybinis) yra labiausiai paplitęs (70 proc. Atvejų) von Wielbrando ligos tipas. Tai lemia nedidelis von Willebrando faktoriaus trūkumas. Liga paveldima autosominiu dominantiniu būdu (paveldima viena įprasta ir viena ydinga geno kopija, tačiau defektinė arba dominuoja, arba tampa svarbesnė už įprastą kopiją) ir dažniau būdinga moterims nei vyrams.

Von Willebrand liga yra genetinė - ji paveldima iš tėvų

2 tipas (kokybinis) - šiuo atveju von Willebrand faktorius gaminamas teisingu kiekiu, tačiau jo struktūra ir funkcijos yra sutrikdytos. Liga gali būti paveldima autosominiu recesyviniu arba dominuojančiu būdu (priklausomai nuo ligos potipio - 2A, 2B, 2N ir 2M).

3 tipas (sunkus; praktiškai nėra von Willebrando faktoriaus) paveldimas autosomiškai recesyviai (norint, kad atsirastų ligos simptomai, iš kiekvieno tėvo reikia paveldėti po vieną pakitusią kopiją). Šio tipo von Willebrand ligos pacientai paprastai yra 1 tipo tėvų palikuonys.

Taip pat yra įgytas von Willebrand sindromas (AvWS), kuris pasireiškia panašiai kaip įgimta von Willebrand liga. Šiuo atveju vWS faktoriaus aktyvumo trūkumas ar sutrikimas dažniausiai atsiranda dėl autoantikūnų, nukreiptų prieš faktorių, poveikio. Ši liga pasireiškia vėlesniame amžiuje ir dažniausiai lydi kitas ligas, tokias kaip limfoproliferacinės ligos, širdies ir kraujagyslių ligos, autoimuninės ligos ir kai kurie nehematologiniai piktybiniai navikai.

Taip pat skaitykite: Rendu-Oslerio-Weberio liga (įgimta hemoraginė angioma) Bernardo-Soulierio sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas Hemofilija - hemofilijos komplikacijos

Von Willebrand liga - simptomai

Von Willebrand ligos simptomai yra šie:

• kraujavimas iš nosies - tai dažniausias simptomas
• polinkis lengvai sumušti

TAIP PAT SKAITYKITE >> Imlumas mėlynėms - ką tai rodo? Apie kokias ligas rodo mėlynės ant kūno?

• sunkios ir užsitęsusios menstruacijos yra reikšminga moterų problema
• dantenų kraujavimas
• kraujavimas iš virškinimo trakto

Be to, gali būti:

• trauminis kraujavimas
• moterų kraujavimas po gimdymo
• pooperacinis kraujavimas

1 tipo von Willebrand liga yra lengva, tačiau reikia pažymėti, kad tik 65 proc. sergantys žmonės turi akivaizdžių simptomų.

2 tipo kraujavimo sunkumas yra nevienodas, tačiau paprastai vidutinis.

3 tipo, be kraujavimo iš nosies ir dantenų bei lengvų mėlynių, apie 50 proc. atvejų yra savaiminiai kraujavimai ir potrauminiai raumenų kraujavimai.

Svarbu

Ar turite sunkių laikotarpių? Tai gali būti von Willebrando liga

Moterys, kurioms sunkios mėnesinės, dėl kurių reikia įklotų ar tamponų, keičiasi dažniau nei kartą per valandą, sukelia geležies stokos anemiją arba kraujo krešuliai yra didesni nei 2,5 cm skersmens, turėtų patikrinti, ar nėra von Willebrand ligos.

Von Willebrand liga - diagnozė

Remiantis Lenkijos hematologų ir transfuzionistų draugijos rekomendacijomis nuo 2008 m., Įtariant von Willebrando ligą, atliekami šie tyrimai:

• pagrindiniai (atrankiniai) tyrimai - kraujo tyrimas su trombocitų kiekiu ir koagulograma, t. y. protrombino laikas (PT), aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas (aPTT), fibrinogeno koncentracija ir trombino laikas (TT)
• VIII faktoriaus aktyvumo, ristocetino kofaktoriaus aktyvumo ir von Willebrando faktoriaus koncentracijos įvertinimas

Sergant 3 tipo liga, tyrimai rodo pastebimai ilgesnį kraujavimo laiką (daugiau nei 20 minučių) ir sumažėjusį VIII faktoriaus ir von Willebrand faktoriaus antigeno aktyvumą. Taip pat sumažėja kofaktoriaus ristocetino aktyvumas. 1 ir 2 tipų kraujavimo laikas ir von Willebrand faktoriaus antigeno bei VIII faktoriaus aktyvumas gali būti normos ribose. Paprastai kofaktoriaus ristocetino aktyvumas yra sumažėjęs.

Diagnozuojant 2 tipo von Willebrand ligą, atliekami specialisto tyrimai, siekiant atskirti ligos potipius.

Von Willebrand liga - gydymas

Terapijos tikslas yra užkirsti kelią kraujavimui ir jį gydyti. Pacientui skiriamas desmopresinas - vaistas, kurio užduotis yra išlaisvinti sukauptą von Willebrand faktorių į kraują. Be to, trūkumui kompensuoti pacientui duodama iš kraujo plazmos gautų VIII faktoriaus koncentratų, kuriuose yra vWD.

Terapija taip pat apima krešėjimą skatinančius vaistus, hormoninius vaistus ir vietinius preparatus, pavyzdžiui, audinių klijus, kurie uždaro išorines žaizdas.

Bibliografija:

Mariańska B., Fabijańska-Mitek J., Windyga J., Laboratoriniai hematologijos tyrimai, PZWL Medical Publishing, Varšuva 2003 m

Sokołowska B., Von Willebrand liga - dažniausias kraujavimo iš plazmos sutrikimas, „Menopauzės apžvalga“, 2010, Nr. 4