Waldenströmo makroglobulinemija: priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė

Waldenströmo makroglobulinemija yra limfoplazmocitinė limfoma, kuri yra vėžys, kilęs iš limfinės sistemos. Liga neleidžia gamintis pakankamam kiekiui normalių kraujo ląstelių, o tai, be kita ko, atsiranda imuniteto sumažėjimas. Kokios yra Waldenströmo makroglobulinemijos priežastys ir kiti simptomai? Koks šio vėžio gydymas ir kokia prognozė?

Turinys

1. Waldenströmo makroglobulinemija - priežastys ir rizikos veiksniai
2. Waldenstromo makroglobulinemija - simptomai
3. Waldenstromo makroglobulinemija - diagnozė
4. Waldenstromo makroglobulinemija - gydymas
5. Waldenströmo makroglobulinemija - prognozė

Waldenströmo makroglobulinemija yra limfoplazmocitinė limfoma, priklausanti ne Hodžkino limfomų grupei, kuri yra vėžys, kilęs iš limfinės sistemos - kūno imuninės sistemos dalies.

Limfinė sistema susideda iš t. iš B limfocitų iš kraujo ląstelių, kovojančių su infekcija. Kai kurie iš jų virsta plazmos ląstelėmis.

Jie gamina antikūnus, kurie padeda kovoti su infekcijomis. Šie antikūnai, savo ruožtu, yra pagaminti iš tam tikro tipo baltymų, vadinamų imunoglobulinu.

Waldenströmo makroglobulinemijos esmė yra nekontroliuojamas B ląstelių limfocitų dauginimasis. Jų transformacijos stadijoje susidaro ne normalios plazmos ląstelės, o neoplastinės ląstelės, vadinamos limfoplazmocitinėmis ląstelėmis.

Jie per daug gamina nenormalius IgM monokloninius baltymus čiulpuose, limfmazgiuose ir blužnyje. Dėl IgM baltymo susidarymo paprastai sumažėja susidarančių antikūnų kiekis, dėl kurio sumažėja imunitetas.

IgM baltymas taip pat gali sukelti baltymų nusėdimą organuose, dėl kurių atsiranda jų disfunkcija, ir kaulų audinyje, dėl kurio išsivysto osteoporozė. Ig klasės baltymai taip pat gali sumažinti kraujo ląstelių gamybą, taigi - mažakraujystę.

Waldenströmo makroglobulinemija - priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos priežastys nėra žinomos, nors dvynių šeimos istorija rodo genetinius veiksnius. Yra žinoma, kad rizika susirgti hepatitu C padidėja pacientams.

Waldenstromo makroglobulinemija - simptomai

Ligos simptomai pasireiškia, kai limfomos ląstelės užpildo kaulų čiulpus ir neleidžia jam gaminti pakankamai ir normalių kraujo ląstelių. Priklauso jiems:

• silpnumas ir nuovargis
• blyški oda (kaip anemijos atveju)
• pasikartojantis nosies ir dantenų kraujavimas
• polinkis į mėlynes
• karščiavimas
• naktinis prakaitavimas
• svorio metimas
• kaulų skausmas
• pasikartojančios infekcijos

Apie 15 proc sergantiems žmonėms pasireiškia neurologiniai simptomai, tokie kaip regos sutrikimai, galvos skausmai, klausos praradimas ar orientacijos pojūtis.

Taip pat galite patirti pusiausvyros problemų, dilgčiojimo pojūtį ir raumenų (ypač kojų) silpnumą, kurį sukelia nenormalių baltymų sukelti nervų pažeidimai.

Tačiau būdingiausi simptomai, pasireiškiantys 50 proc sergančiųjų yra padidėję limfmazgiai, kepenų padidėjimas ir blužnies padidėjimas.

Waldenstromo makroglobulinemija - diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis:

• kraujo tyrimai (kraujo plokštelių funkcijos tyrimas, IgM monokloninių baltymų buvimas)
• kaulų čiulpai (kaulų čiulpų mėginiai paprastai imami iš klubo kaulo)
• Pap tepinėlio testai
• šlapimo tyrimai (Bence Joneso baltymo buvimas).

Gydytojas taip pat gali užsisakyti kompiuterinę tomografiją, kad sužinotų, ar liga išplito į limfmazgius ir kitus organus, pavyzdžiui, kepenis.

Waldenstromo makroglobulinemija - gydymas

Waldenstromo makroglobulinemija paprastai vystosi lėtai, todėl ankstyvosiose jos vystymosi stadijose, kai simptomai dar nepasireiškė, gydymo pradėti nereikia.

Kitais atvejais terapija apima chemoterapiją, t. Y. Vaistus nuo vėžio, ir plazmos mainus ar kraujo perpylimą.

Waldenströmo makroglobulinemija - prognozė

Waldenströmo makroglobulinemija paprastai būna ilga ir lėtai progresuojanti, tačiau kai kuriems pacientams ji yra greita, o prognozė yra bloga.

Apskaičiuota, kad vidutinis išgyvenimo laikas nuo diagnozės nustatymo buvo maždaug 6 metai.