Karcinoidinis sindromas - simptomai, gydymas, prognozė

Karcinoidinis sindromas yra simptomų grupė, pasireiškianti žmonėms, sergantiems karcinoidiniais navikais - vėžio rūšimi, išsivystančia skirtingose ​​virškinamojo trakto dalyse ir plaučiuose. Karcinoidinį sindromą sukelia karcinoidinio naviko, kuris gamina hormoną serotoniną, plitimas. Kokie yra karcinoidinio sindromo simptomai? Koks yra gydymas? Kokia pacientų prognozė?

Karcinoidinis sindromas yra simptomų rinkinys, pasireiškiantis pacientams, kenčiantiems nuo piktybinio naviko - karcinoidinio naviko. Karcinoidai yra neuroendokrininės neoplazmos, išsivystančios iš žarnyno ir bronchų epitelio ląstelių feochromocitomų. Be to, jie yra hormoniškai aktyvūs - išskiria serotoniną, histaminą, taip pat biologiškai aktyvius peptidus ir tachikininus. Įdomu tai, kad serotoninas yra atsakingas už tipiškų ligos simptomų atsiradimą.

Karcinoidinis sindromas - karcinoido sindromo simptomai

Būdingas karcinoidinio sindromo bruožas yra paroksizminis simptomų pobūdis. Jie apima:

• vandeningas viduriavimas (pasireiškia 30-80% pacientų)
• trumpalaikis veido, kaklo ir viršutinės liemens odos paraudimas (vadinamasis paraudimas)
• padidėjęs širdies ritmas
• širdies plakimas
• per didelis prakaitavimas
• galvos svaigimas
• dusulys
• telangiektazija ir eritema
• apčiuopiamas kepenų navikas
• bronchų spazmas (retas simptomas)
• bronchinės astmos priepuolis (retas simptomas)

Karcinoidinis sindromas - priežastys

Karcinoidiniai navikai yra retai pripažįstami - per metus dažnis yra 1 iš 100 000 žmonių. Jie dažniausiai išsivysto virškinimo trakte, priedėlyje (50 proc. Atvejų) ir distaliniame (gale) 60 cm klubinės žarnos (15 proc. Atvejų).

Kita vertus, parenteralinė forma dažniausiai pasireiškia kvėpavimo sistemoje, tiksliau bronchuose (10%). Apie 25 proc karcinoidiniai navikai atrodo kaip daugybiniai žarnos navikai.

Didžiausias dažnis yra nuo 40 iki 70 metų. Moterys serga daug labiau. Jauniems žmonėms karcinoidinis navikas dažniausiai pasireiškia priedėlyje. Įdomu tai, kad jis netyčia diagnozuojamas 0,3 proc. visų pacientų po apendektomijos. Kai kuriais atvejais buvo įrodytas genetinis polinkis susirgti šio tipo vėžiu. Jie taip pat gali išsivystyti žmonėms, sergantiems autoimuniniu gastritu, arba pacientams, kurie ilgą laiką vartoja protonų siurblio inhibitorius.

Karcinoidiniai navikai dažnai nesukelia simptomų ilgą laiką ir atsitiktinai nustatomi atliekant vizualinę kitų ligų diagnostiką.

Pirmieji žarnyną veikiančio karcinoidinio naviko simptomai yra pilvo skausmas, žarnų nepraeinamumas ir kraujavimas iš apatinio virškinamojo trakto. Esant išplitusioms navikų ligoms su metastazėmis kepenyse, dominuojantis simptomas gali būti karcinoidinis sindromas, kurį sukelia pirminio naviko išskiriamas serotoninas. Prieš išsivystant kepenų metastazėms, serotoniną skaido kepenų monoamino oksidazė. Štai kodėl taip svarbu nustatyti pirminio pažeidimo vietą - jei jis yra vartų venų drenažo srityje, kepenyse inaktyvuojamos hormoniškai aktyvios medžiagos. Tada mes nepastebėsime būdingų karcinoidinio sindromo simptomų.

Jei pirminis pažeidimas yra plaučiuose ir retroperitoninėje erdvėje, abi ligos pasirodo daug anksčiau, nes veikliosios medžiagos išsiskiria ne į vartų, o tiesiai į sisteminę kraujotaką (taigi jos neaktyvios kepenyse).

Karcinoidinis sindromas - veiksniai, didinantys simptomų riziką

Simptomus gali sukelti valgymas aštraus maisto, alkoholio vartojimas, stresinės situacijos ar tam tikri vaistai. Būdingi simptomai pacientui pasireiškia daug anksčiau nei skausmo simptomai ar obstrukcija, kurią sukelia navikas virškinimo trakte. Pilnas karcinoidinio naviko simptomų kompleksas pasireiškia mažiau nei 10 proc. atvejų.

Karcinoidinis sindromas - diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal būdingą ligos vaizdą, laboratorinius tyrimus ir vaizdo tyrimus, kurie rodo pirminį pažeidimą ar metastazes. Tačiau vaizdiniai tyrimai, tokie kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas ir receptorių scintigrafija, naudojami tik tolimoms metastazėms nustatyti, o ne pagrindiniam židiniui.

Taip pat reikia nustatyti chromogranino A ir serotonino koncentraciją kraujo serume. Padidėjusi šių parametrų koncentracija gali rodyti karcinoidinį naviką.

Taip pat verta ištirti, ar 5-HIAA, t. Y. 5-hidroksiindolo acto rūgšties (serotonino metabolito), išsiskyrimas su šlapimu yra padidėjęs, nes tai yra vienintelis parametras, patvirtinantis šio reto vėžio diagnozę. Jei įtariamas bronchų karcinoidinis navikas, rekomenduojama atlikti bronchoskopiją.

Karcinoidinis sindromas - gydymas

Karcinoidinio sindromo gydymas apima pirminio naviko rezekciją (iškirpimą) ir vaistų, mažinančių simptomų sunkumą, vartojimą. Chirurginiu būdu pašalinti auglį ir aplinkinius limfmazgius įmanoma net esant išplitusiai navikų ligai ir tolimoms metastazėms.

Konservatyvus gydymas pagrįstas chemoterapija ir radioizotopų terapija (jei navikas rodo somatostatino receptorių buvimą). Dažniausiai vartojami vaistai yra etopozidas su cisplatina arba karboplatina. Somatostatino analogai, slopinantys serotonino sekreciją, yra naudojami karcinoidinio sindromo simptomams mažinti, pvz., Oktreotidas ar lanreotidas.

Karcinoidinis sindromas - komplikacijos

Pagrindinė karcinoidinio sindromo komplikacija yra audinių fibrozė, kurią sukelia išskiriamas serotoninas. Tricuspidinis vožtuvas nėra uždarytas (dėl endokardo fibrozės), dėl retroperitoninės fibrozės, artropatijos ar visceralinių arterijų ir venų obstrukcijos sutrinka šlapimo nutekėjimas. Be to, karcinoidinio sindromo simptomų negydymo pasekmė yra karcinoidinė krizė.

Karcinoidinis sindromas - prognozė

Neoplastinės ligos prognozė daugiausia priklauso nuo tolimų metastazių buvimo, taip pat nuo naviko stadijos ir piktybinio naviko. 5 metų pacientų, sergančių apendicitu, išgyvenamumas yra 99%, plonosios žarnos karcinoido - 75%, kitų plonųjų žarnų - 55%.