Apibrėžimas
Chiari sindromas, dažniau vadinamas Bud-Chiari sindromu, yra reta liga, atsirandanti dėl vienos iš venų, esančių po veninės kepenų kraujotakos, panaikinimo, vadinamos suprahepatinėmis venomis. Yra trys suprahepatinės venos. Jie teka į žemesnę veną cava, kuri į širdį grąžina labai didelę dalį deguonies turinčio kraujo. Šios išnaikinimo priežastys yra dvi pagrindinės priežastys: tai gali būti tinkama trombozė, ty trombo užsikimšimas normaliame kraujo kelyje, bet kartais tai gali būti ir suspaudimas. venų, dažniausiai piktybinės kilmės naviko, išsivysčiusio kepenų ir net inkstų sąskaita. Budd-Chiari sindromas apima simptomus, atsirandančius dėl šios obstrukcijos. Atminkite, kad Budd-Chiari sindromas neturi nieko bendra su Arnold-Chiari sindromu - retu naujagimio neurologiniu anomalija.
Simptomai
Budd-Chiari sindromas pasireiškia:
- Portalinės hipertenzijos sindromas, kurio simptomus lemia padidėjęs slėgis portalinėje sistemoje (venų rinkinys, esantis prieš atvykstant į kepenų lygį). Klinikiniai požymiai yra šie:
- nenormalus skysčio atsiradimas pilvo ertmėje, vadinamas ascitu;
- labai matomas paviršinis veninis tinklas pilve: kalbama apie šalutinę veninę kraujotaką.
- pilvo skausmas;
- kepenų dydžio padidėjimas;
- kartais odos ir gleivinių pageltimas, vadinamas gelta;
- edemos buvimas apatinėse galūnes, kojų apimties padidėjimas;
- laipsniškas kepenų ląstelių sunaikinimas, kuris gali sukelti cirozę.
Diagnozė
Atsižvelgiant į šiuos simptomus, dėl savo retumo „Budd-Chiari“ diagnozė dažniausiai nėra tokia, kokia paprastai iškeliama. Atlikus paprastai nespecifinius laboratorinius tyrimus, atvaizdavimo testai atliekami, įskaitant kepenų ultragarsą, KT ar MRT. Galima įrodyti naviką, kuris suspaudžia venas. Dažnai Doplerio ultragarsas naudojamas tiriant kraujo tėkmę per indus šalia kepenų, rodančius, kad vienoje iš kepenų venų nėra kraujotakos, patvirtinančią diagnozę.
Gydymas
Budd-Chiari sindromui gydyti pirmiausia reikia nustatyti priežastį. Jei atsakingas navikas, greičiausiai reikės operacijos. Jei priežastis yra obstrukcija dėl krešulio, yra keletas galimybių: antikoaguliantų vartojimas, tiesioginis trombo sunaikinimas, angioplastika su stentu, siekiant atkurti normalų venos kalibrą arba kartais išvengti kliūties, vadinamos kraujo šuntu ar šuntu. .
